のんびり
お弁当の記録をまとめたもの
初めての記事です。どきどき。 はじめまして。のんびりです。 わたしはフェニルケトン尿症(PKU)という病気で生まれております。 名前だけでは何もピンと来ないんです！ アミノ酸代謝異常と言われ、フェニルアラニンというアミノ酸の代謝機能がほとんどありません。 そうすると代謝できなかったフェニルアラニンが体内に溢れて、脳で悪さをし出す病気です。 悪さをしだす初期症状は物忘れだったり感情の起伏が激しくなったりですが、進行すると髪が脱色したり、IQが下がったり、歩行障害が出
新薬が出て、挑戦して、ありがたいことに効果が出て、ヨミドクターさんに唐揚げの記事を載せてもらって…と今度はPKU親の会の方から「一緒に学会でブースに立ちませんか？」とお誘いしてもらいました。 一瞬、「いや、わたし社交的じゃないしな…」と思ったのですが、これは製薬会社の人に実際に会って効きました！ありがとう！おかげさまでこんな唐揚げの記事も出ました！とお伝えするチャンスなのでは！？と気づき、ご一緒させていただくことにしました。 さあ、初めての学会ですよ。何着るの。懇親会って
7月にどきどきしながら書いた食べられる量が増えて初めての飲み会の話です。 この日はついいつもの気持ちで、朝昼と抑え目に食事を済ませて20gくらいの余剰をもって臨みました。（張り切りすぎ） 大衆居酒屋のようなお店で、サラダやポテトなどの安心感のあるものから、チャーハン、焼き鳥、唐揚げなどほとんど食べたことがないものまで色々出てきました。 唐揚げが出てきた時に（わたしは職場でもオープンなので） 「今…これ人生初の唐揚げなんです」 とつぶやいたら 「それは大変！！」 と
こんにちは。 気づいたらパリンジックを始めて1年経っていました。 ざっくり現在の状況を報告すると… 1日おきに20㎎を1本打っています。 摂取量は8g→40gになりました。 ミルクは1日にMP-11が27g、除去ミルクが150gだったのが、MP-11が34ｇ（増えてる🤣）と除去ミルクが30gになりました！ まずこれを見てとても気になる MP-11増えてる事件。 本来はアミノ酸の1種のフェニルアラニンを消化するとチロシンというこれまたアミノ酸の1種に変身します。 です
こんにちは。 今日のお話は、成人した当事者本人たちの集う場所についてです。 フェニルケトン尿症という疾患は生まれてすぐの採血で判明してから 医師「はい！あなたの子どもはフェニルケトン尿症です！今すぐ食事療法が必要です！量はこれくらい！」 親「えー！なにそれ！え！！少なっ！生きてけんのそれ！！」 からスタートしています。 そんな時に困った親御さんが立ち上げてくれた親の会が存在しています。 えー！！となったスターターたちとその経験者が集って意見交換をしたり、もう少し
近々職場の飲み会があります。 そもそもわたしは社交的な人間ではありません。そういうのわざわ出たくないタイプ。 でも！！今回は！ 仲の良い？お世話になってる？同僚を送る会なので絶対に行く！！と心に誓ったんです。 じゃあ何が問題かって話なんですけど、PKU的な意味じゃなくてお酒飲めないんです。 パッチテストとかアルコールが垂れた先まで赤くなるくらいだめなんです。 代々養命酒で二日酔いになって健康になるどころではない家系なんです。 多分飲めない人ってその分食べてやる！みたい
まず最初に、これはわたし個人の話であってPKUが皆こうなるかは医者ではないので知りません。 一意見として読んで楽しんでいただけると幸いです。 PKUならば絶対通らずに生きられない、血中濃度が高い日、時のお話です。 まず、わたしは古典的PKUど真ん中を生きている人間なので、パリンジックを始めるまではちょっとしたことでぽんぽん血中濃度が上がっていました。 産まれた時は当時の技術では測定不能でおそらく60(3600)オーバーは堅いだろうとのことです。 現在の成人のコントロ
お久しぶりでございます。 前回、摂取量が15gに増えたよー何食べたらいいんだよーというnoteでしたが、今日はその後のお話です。 まず、パリンジック10mg1日おきで摂取量15gにしたところ血中濃度が5くらいになって(それでもめちゃくちゃすごいが)、せっかくパリンジックをしているのでもう少し低く保ったほうが良いということになりました。 なので10mgを毎日に増量。 まただるさ、眠気、かゆみなどが1週間くらい続きました。(膨疹はいつも出がち) もちろん、そうするとまた下
9月にスタートしたパリンジック。 最初は少ない量を週1から徐々に量や頻度を上げていって、最終的に毎日20mgを打つ計画です。副作用などが強ければ、足踏みすることもあるという説明でした。 そして、わたしは最短で12月頃には20mgに達する予定で、今1月現在10mgを1日おきに打っています。 そう。計画と違うのです。 それは、遡ること11月。2週に1度採血をしていて、パリンジックは週に2回10mgを打っていた頃。 パリンジックを始める前のpheの血中濃度は10前後が多かった
今年最後の通院に向かっております。 今思い返しても約30年ぶり？の新治療とか実感が湧かないなあ…。だってそもそもそんなに生きてないんだもん。 色んな副作用があると言われて始めた新治療。 パリンジック。 そもそも皮下に注射したものが、全身を駆け巡って消化できないフェニルアラニンを体内でぶっ壊すとか全然想像もできないし、ニンゲンスゴイコトカンガエル。 実際に9月から始めて、導入のために1泊の入院を3回、その後は家で自己注射。 初回の入院。 コロナが流行ってから初めての入
生まれて初めて効力がある“かもしれない”治療法ができました。 生きているうちになにかできたらいいなとは思っていたし、望みがありそうな技術の話も近年耳にするようにはなってきています。ただ、まさか本当に実現するとは思っていなくて、薬剤承認のニュースはかなり驚きました。驚いたし、なんだか地に足がつかないようなふわふわした気持ちになりました。 ただ第一報の時点では、副作用のリスク(アナフィラキシーなど)と効果が本当に見合うのか、QOLは今より向上するのかなど不安な気持ちのほうが多
30年ぶりの新治療、皮下注射のパリンジックを始めることにしました！ 効くか効かないかは蓋を開けないとわかりませんが… これまでのBH4などと比べると古典的PKUにも可能性がある間口の広さを感じます。 どんなものかというと消化できないフェニルアラニンを消化酵素とも違う全く別の物質でぶっ壊して体外に排出させよう！という力技な治療らしいです。 方法は皮下の自己注射。インスリン注射のように毎日自分で打つようになります。 この治療をやってみようと思った時に1番懸念した(している
こんにちは。 たしか2月最初のお弁当だと思います。 最近私の中でキャベツブームが来ていて、やたらコールスローサラダが食べったかったこの日のお弁当。 基本のコールスロー（つくおき：https://cookien.com/recipe/4699/） コールスローって自分で作ると水分で過ぎてしゃばしゃばでおいしくないんだよなぁ… でも、買うとマヨネーズたっぷりでたんぱく高いんだよなぁ… がついに解消されました✨ 塩もみして絞るのがちょっとめんどうですが、たくさんできるし安心し
こんにちは。のんびりです。 最近同じ病気の方とお話しする機会が多くて、私はこうしていましたよーみたいなお話をすることがあるんですけど、そういう話をしていてふと 「あれ？私最近だいぶ計測さぼってない？」 と思い（実際調味料以外ほぼ目分量で暮らしている）、ちゃんと栄養成分表と照らし合わせておかずを作ってみました！ 作っている最中に「あぁこれ目分量、実際より質量多くカウントしていたなぁ」と思うものや、「え！？これ私の脳内に記憶されてるphe値とずいぶん変わってるんだけど！？
立春になりましたが、寒い日も多いですね… キッチンに立つのが寒くて億劫な今日この頃です… この日のお弁当はプチトマトを入れてそれっぽくしよう作戦でした！(笑) この日のメニューは… かぼちゃの煮物（適当） 前日スーパーでカットかぼちゃが安くなっていたので煮物にしました。 煮物って大変じゃない？と言われることも多いですが、私はいつも煮ている間にもう1品作るので割と煮物は好きです。 げんた醤油と塩と少し白だしを入れて味付けしました。 キャベツの塩チャプチェ（つくおき：h
ミルクと聞くと、何を思い浮かべますか？ 赤ちゃんのミルクが連想される人、牛乳…などなどあると思います。 私たちの病気は一生ミルクを飲まなければいけません。 そう！赤ちゃんのミルクとは違うものなのです。 何が違うか、どういうものなのかを話していこうと思います。 その１ 栄養を補給するものである 日頃たんぱく質の制限をしていますが、食べられない栄養素だけを排除することは自然界の物では不可能なので、本当は必要な栄養まで制限しています。 そのままだと栄養失調になってしまう
