20代先天性代謝異常のリアル

初めての記事です。どきどき。

はじめまして。のんびりです。

わたしはフェニルケトン尿症(PKU)という病気で生まれております。

名前だけでは何もピンと来ないんです！

アミノ酸代謝異常と言われ、フェニルアラニンというアミノ酸の代謝機能がほとんどありません。

そうすると代謝できなかったフェニルアラニンが体内に溢れて、脳で悪さをし出す病気です。

悪さをしだす初期症状は物忘れだったり感情の起伏が激しくなったりですが、進行すると髪が脱色したり、IQが下がったり、歩行障害が出たりします。しかも！ここまで症状が出るともう元に戻らない！たーいへん！

そんな症状を出さないための治療

『代謝できないものを摂取しないようにしよう大作戦！』

食事制限です。

代謝機能に見合った量しか取らないようにします。

わたしは重度クラスなので1日のたんぱく質がおよそ9g。

はい！そこのピンとこないあなた！

コンビニのおにぎり(梅)3個ぶんくらいです！(きっとそれでも実感わかないですよね)

糖質制限をしている人が進んで食べるものが基本的には食べられません！

ただここがミソであり1番わかりづらいところなんですが、1日9g以内であれば何を食べてもいいんです。

アレルギーの方たちのように混ざってたら全部食べられない訳ではないんです。

かつお節はほとんど食べられないけどかつおだしは使えるとか、9g全部ケーキとかもありです。

お米やパンなどの主食も醤油などの調味料も腎臓病用の低たんぱくのものを使ってます。

これがなんとも高い！(値段が)

特別なものだし、生きていくためには仕方ないけれどお米3キロ4600円くらいします…。

しかも、なければ生きていけないのに食品扱いで医療費にはなりません！

全額自己負担！！制度の穴！！

そんな低たんぱく生活。

もちろんお昼はお弁当。基本自炊。

あ、でも外食もできますよ。ポテトとサラダは強い味方です。

ですが、栄養成分表示があるわけではなかったり誤差を加味しなきゃいけないことを考えるとそう頻繁にはつらいなぁというところです。

そして、ここまで話してきましたが、こんなたんぱく質の少なさでは身体を維持して生きていくことは不可能なので、【医療用ミルク】でフェニルアラニン以外のアミノ酸その他栄養素の補充をしています。

これもめちゃくちゃ大事！

ミルクがないと食事制限する意味がないです。ほんとに。

ミルク飲まずに食事制限していたら、栄養失調になります。

このミルクは処方箋でもらえるので保険適応ですが、1週間1万くらいな代物です…

保険様々…！

雰囲気としてはプロテイン的な感じを想像してもらえたら近いらしいです。

わたしはプロテイン飲めないからわからないけど、お腹が結構膨れる感じ。

味は圧倒的にミルクのがおいしくないです笑

これをわたしは1日3回職場でも飲んでます。

粉ミルクなので自分で調乳します。

測りながらですが、20年近くやっているのでほぼ誤差は出ません(すごいでしょ…！)

味を知りたい方はのんびりまで。笑