パリンジック挑戦から１年

こんにちは。
気づいたらパリンジックを始めて1年経っていました。

ざっくり現在の状況を報告すると…

1日おきに20㎎を1本打っています。
摂取量は8g→40gになりました。
ミルクは1日にMP-11が27g、除去ミルクが150gだったのが、MP-11が34ｇ（増えてる🤣）と除去ミルクが30gになりました！

まずこれを見てとても気になる

MP-11増えてる事件。

本来はアミノ酸の1種のフェニルアラニンを消化するとチロシンというこれまたアミノ酸の1種に変身します。
ですが、PKUの身体はフェニルアラニンをほぼ消化することができないので、チロシンを生み出すことができません。
これまでは、食事からとれない分をミルクで補っていました。

じゃあ、パリンジックが効いたらどうなるの？
パリンジックは消化とは全然別で消化できないフェニルアラニンが脳や血中で悪さをしないようにぶっ壊しとくね✨というお薬なので、消化できるようになったわけではありません。

つまり
チロシンは生み出されないのです。😮

それでも食べていいたんぱく質の量が増えるのでそこからとれるチロシンは増えますが、生み出せる人たちにはかないません。

実際、パリンジックが効き始めた頃に血中のフェニルアラニン濃度よりもチロシンの濃度が低くなってしまって問題になったこともありました。

それを補充するのはミルクまたはMP-11になるそうで、PKUの原点に帰ってまいりました。🥺

わたしはおなかが苦しくなるからミルクを減らしたいんだ！！と常々先生に訴えてきたのですが、チロシンのためにMP-11が増量され今に至っています。それでもだいぶ減ったので楽にはなりました。味はなかなかすごいけれど…

40g食べるってどんな？

全く違うテレビとかで見ていた世界に急に移住してきたような感覚です（わたしは）

というのも、わたしは高たんぱくな物の味をほとんど覚えずに育ってここまでやってきたので、いきなり「はい！明日から増やしてください！」と言われても戸惑いの方が大きかったです。

それでも摂取量を増やし始めてからも半年以上経って、まだまだだけど色んな物にチャレンジしてみています。
でも、油断するとつい少なめに食べる癖が身についているので摂取量を下回ってしまうことが多いし、低たんぱく食がふるさとの味みたいになっているので、新しい味の連続にちょっと疲れるというかホームシックみたいになったりもしています。やっぱポテト食べたいよね…とか。

あとは、調理技術や味の想像力も全然追いついていないので、気づくと豆腐とヨーグルトばかり食べています🤣

8gでやっていた時は、食べるものの概算（ぱっと見てまあだいたい〇gくらいかな）がだいたい当たっていてその技術で外食も渡り歩いてきたのですが、増えたらそもそも食べられる食材も増えたし計算の桁も違うしで、これまでの【のんびりデータベース】がほぼ使えなくなりまた1からデータ収集の日々になっています。不便。
おそらくそんな厳密にやらなくても誤差範囲も広がっているんだろうけど、わからなすぎて不安だったり、どの程度の誤差が出ているのかも想像できなくて外食もどこまで挑戦してみていいんだろう…？となりがちな現在です。

体力が持つかもしれない…！

食べられるたんぱく量が増えたら体力がついたり、筋肉がついたり、疲れにくくなったりしたらいいなーと思っていました。

わたしの理解では、炭水化物ばかりの食事になるので、すぐ使われてしまうエネルギーばかりになって、持続しない燃費の悪い疲れやすい身体を持っています。低血糖を起こしやすかったりエネルギー切れになったりすることが多くて安定性がない身体に困っていました。
筋肉もつきにくく、小さい頃からどんなに痩せていた時でもだいたい体脂肪は30％…笑

たんぱく質がとれるようになったら、どのくらいそのあたりが変わるのかなーと期待と興味がありました。

まだ食べられる量が増えてからは１年経ってもいないのでこれからの部分も多いと思いますが、今実感しているのは体力です。

それでもPKUじゃない人と比べれば体力はないし、そもそも成長期を過ぎているのでそこに並ぶのは厳しいとは思うのですが、以前の自分との比較だとこんなに動いたら翌日動けなかったよね（例：ライブに行くとか）という時に前よりも持ちこたえられる感じがあります。ダウンするまでの猶予期間が延びたような。

思ったより持ちこたえられたね！ダウンしなかったね！を積み重ねて、少しずつ体力や持続力がついたらいいなーと思っています。

副作用

もともと副作用は軽めでしたが、今はほぼ発疹も出なくなりました。出る時は体調が悪いとか疲れすぎとか体が弱っている時くらい。
薬はザイザルとガスターは飲み続けています。

1度主治医と相談してガスターをやめてみたのですが、見事に膨疹が復活しました笑

副作用が減ってきたタイミングでフェニルアラニン濃度も再び下がったりもしたので、体のアレルギー反応に壊されていた分の効き目が出始めているのかなと思っています。

そんな感じのパリンジック1年経過でした。