【希少疾患を知る⑩】皮膚筋炎・多発性筋炎紹介

こんにちは！ペイシェントアクセス室です。
今日は、皮膚筋炎・多発性筋炎という希少疾患について、どんな病気なのか簡単に紹介させて頂きたいと思います。

日本では2万6000人以上

筋肉に炎症が起こることで、筋肉痛になったり、力が入りにくくなったり、疲労感を感じたりする、膠原病の一種です。

膠原病は自己免疫疾患の一種です。膠原病を持つ人の血液中には、自分自身の体の構成成分と反応するリンパ球や抗体があり、それが自身を攻撃することが、症状を引き起こす原因になっていると考えられています。こうした自己免疫の起こしやすさは「体質」と考えられているため、皮膚筋炎・多発性筋炎は遺伝性疾患には含まれません。家族で同じような筋力低下がある場合は、別の遺伝性疾患も疑う必要があるとされています。

症状は、筋肉痛、力の入りにくさ、筋力の低下、倦怠感、疲労感などがあります。筋肉が障害されることにより、喉の場合は飲み込みにくさ、心臓の場合は心不全症状を起こす場合もあります。皮膚筋炎ではこれらの症状に、皮膚症状が加わります。中には皮膚症状だけの患者さんもおり、「無筋症性皮膚筋炎」と呼ばれます。

「ゴットロン丘疹」と呼ばれる、手指の第二関節や付け根の手の甲側に出る紅色の皮疹や、「ヘリオトロープ疹」と呼ばれる、まぶたに腫れぼったい皮疹が出た場合は「皮膚筋炎」と呼ばれます。日本における皮膚筋炎・多発性筋炎の当事者は2万6,000人以上（令和4年度末現在　特定医療費（指定難病）受給者証所持者数）です。男女比は1：3で、他の膠原病と同じように女性に多いことがわかっています。また、中年での発症が最も多く、15歳以下は3％、60歳以上は25%とされています。小児期では多発性筋炎よりも皮膚筋炎が多く、成人とは異なる病因があるとも考えられています。

もっと詳しく知りたい方は、難病情報センター（指定難病50）などをご確認ください。

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