■2020/8/19（水）父と娘の授乳ラジオ

■訪問看護の”かわいい責め”さん

昼、訪問看護（現在、月・水・土の14時～）。先日の方とはまた別の、娘を「かわいいかわいい」と目出まくる、通称かわいい責めさん。今後訪問看護の方には、リハビリ（身体のストレッチ）を中心にお願いする予定。

■見守りカメラの思わぬ弊害

ベビーベッドに取り付けた見守りカメラの映像。…を、仕事の傍ら、パソコンの隅に映し続けている。…のは、よくない…娘がぐずるたびに「はああ～～～ん、どおしたのおおん！」と娘の方に駆け出していると…仕事になるわけが…ない。妻はついてるんだから…任せよう…でも…遊びたいんだ…娘と…！出勤のないワークスタイルの思わぬ弊害…！　父性の暴発…我慢できない問題…！

■ピルビン酸脱酸素酵素複合体欠損症

『ミトコンドリア病　ピルビン酸脱酸素酵素複合体欠損症（PDHC欠損症）』。早口言葉かと見紛うこの症状が、娘の症状として一番疑われている。

明日、娘を連れての初外来がある。そのときに担当医に色々質問したいので、それにむけ色々お勉強。

■ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症
こちらに詳しく記載してあります。
http://grj.umin.jp/grj/pcd.htm
何か難しい事が書いてありますが、簡単にいうと「細胞が糖からエネルギーを作る過程で絶対必要な「酵素」が無い」って事です。だから、細胞内でうまくエネルギーを作ったり、その他の代謝ができないって事です。
糖を分解してエネルギーにする経路以外にも、いろいろな代謝経路は存在するのですが、それでは普通に生きてくには間に合わないって事です。
だから死亡率が高く、ほとんどが乳児期幼児期に死亡するとあります。
病型によっては、成人まで生きる事もあるようですが、様々な症状と付き合ってく必要があるという事になります。
https://detail.chiebukuro.yahoo.co.jp/qa/question_detail/q1293965197

『だから死亡率が高く、ほとんどが乳児期幼児期に死亡するとあります。』なんて文面にヒヤッとするし、YAHOO知恵袋だから信憑性はアレなものの、説明としてはわかりやすかった。

■ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症の一女児例
・ビタミンＢ１きかず。高ケトンがてんかん予防になるっぽい。
・ジクロロ酢酸は使ってる。
・血液中の乳酸が高くなく、骨髄液中の乳酸とピルビン酸が高い。
https://t.co/4GzBzgQURb?amp=1

高ケトンミルク（MCTミルク）は娘も使っている。ジクロロ酢酸は聞いていないな。乳酸／ピルビン酸が高いのは、血液・骨髄どちらかのパターンがあるのだな。娘はどうなのだろう。明日聞いてみよう。

■卒業後の医療的ケア児 どこで暮らすのか
親と子どもの年齢が共に上がっていくなかで、学校を卒業したあとの悩みもつきません。
医療的ケアの必要な人たちが、地域の中で、自分たちのペースで暮らしていくにはどうしたらいいのか。埼玉県東松山市に、そうした人たちのために作られたグループホームがあります。
https://www.nhk.or.jp/heart-net/article/71/

まだ見えきれてないけど…保育園とか、考えないとなあ…。

■父と娘の授乳ラジオ

と、色々調べたことや、前回のカンファ内容を踏まえ、担当医への質問レジュメを作成。だけども、やはりこうやって調べてると、当然辛くはなってくる。胸を軽く締め付けられるような感覚。おそらく、娘を失うことへの怖さ。だからこそ、娘の存在を愛でたくなる。怖くなればなるほど、娘に触れたくなる。存在を確かめたくなる。娘が退院してくる最近まで、したくてもできなかったことだ。

そうやって娘に会いに行くと…爆睡。そして今は深夜。愛でて起こすわけにもいかない…。苦悶…これも新しい弊害…！　初お披露目の苦しみ…！　ああなんてかわいい寝顔！　触りたい…！　愛でたい…！　でも起こしちゃならない…！　新種の拷問…！

×　　　×　　　×

時は過ぎ、眠る妻を横目にミルクタイム。飽き性で、家事にしたって『ラジオ聴きながらだとか『ながら〇〇』をしたがるタイプな僕が、ことミルクに関してだけは、飽きることなく娘だけ見つめられる。経口の20分間、延々娘と話しながら（というか一方的にこっちが喋りながら）ミルクをあげつづけられる。マジで飽くなきほどに喋ってる。と、なると・・・やるか・・・父と娘の授乳ラジオ・・・