指定難病　混合性結合組織病　肺動脈性肺高血圧症　間質性肺炎

初めまして！ラルと申します。
妻が2023.11月に緊急入院、指定難病の確定診断を受けました。
年齢は妻が来年で40歳になります。

妻…こまちと呼ばせていただきます。
こまちの経過や日常の過ごし方、私の思いなどを綴って行こうと思い始めさせていただきました。

これまでの経緯の事情もあり私自身まだまだ受け入れられるような状況ではありません…何とか前を向かないとという思いです。

こまちの状況は混合性結合組織病からの肺動脈性肺高血圧症、間質性肺炎になります。

肺高血圧症の影響で右室肥大で確定診断時は胸膜炎、水も溜まっている状態でした。

混合性結合組織病は強皮症、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎の3つの膠原病の症状それぞれが出現しますが重症化は比較的に起こりにくいとは言われていますが自己抗体によっては合併症を引き起こしやすいなどもあります。

こまちは肺高血圧だけではなく間質性肺も合併してしまっていますが間質性肺炎はかなり初期の段階だったみたいで現状空咳などは出ておらず画像所見では明らかな進行も見当たらず数値でも正常範囲内になっています。

入院中からステロイド…プレドニンと呼ばせていただきます。プレドニン50mg、エンドキサンパルス、肺の薬2剤併用（ヴォリブリス5mg、タダラフィル40mg）この治療を受けさせていただきました。

今回は約1ヶ月の入院になりました。本来は2ヶ月近く予定されていたみたいですがこまちが物凄く入院を嫌がりましたので先生がこまちの気持ちを尊重して下さり早めの退院となりました。

退院後から今までの治療は通院でエンドキサンパルス4回、プレドニンは今月で10mgまで減り肺のお薬ウプトラビが退院後2回目の外来で追加されました。

次回も引き続き現在どのような状況なのかなどお伝えさせていただきますのでよろしくお願いします。