JAMAレビュー：間質性肺炎
Maher, Toby M. 「Interstitial Lung Disease」. JAMA, 2024年4月22日. https://doi.org/10.1001/jama.2024.3669 .
重要性 間質性肺疾患（ILD）は、進行性の呼吸困難を引き起こし、しばしば末期の呼吸不全に至る、炎症および/または肺実質の線維化を特徴とする肺の障害群です。アメリカでは、ILDは約650,000人の人々に影響を及ぼし、年間約25,000から30,000人の死亡原因となっています。
観察 ILDの最も一般的な形態は、全ILD症例の約三分の一を占める特発性肺線維症（IPF）、ILD症例の15％を占める過敏性肺炎、そしてILD症例の25％を占める結合組織病（CTD）です。ILDは通常、労作時の呼吸困難で現れます。ILD患者の約30％が咳を報告しています。
胸部CTは、IPFなどのILDのサブタイプを診断する際に約91％の感度と71％の特異性を持ちます。生理的評価は重要な予後情報を提供します。
12ヶ月での強制肺活量（FVC）の5％の減少は、FVCの変化がない場合と比較して、死亡率が約2倍に増加することと関連しています。
抗線維化療法によるニンテダニブまたはピルフェニドンは、IPF、全身性硬化症関連ILD、および進行性肺線維症を有する個体での年間FVCの減少を約44％から57％遅らせます。
結合組織病関連ILDには、トシリズマブ、リツキシマブ、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫調節療法が12ヶ月のフォローアップでFVCの低下を遅らせるか改善することがあります。
構造化された運動療法は、呼吸困難のある個人の症状を軽減し、6分間歩行試験の距離を改善します。酸素は、6分間歩行試験で88％以下に酸素飽和度が低下するILD患者の症状を軽減し、生活の質を向上させます。
肺移植は、末期ILD患者の症状を改善し、呼吸不全を解決することができます。肺移植後のILD患者は、肺移植を行わない進行性ILD患者の中央生存期間が2年未満であるのに対して、中央生存期間が5.2年から6.7年です。末期線維化性ILDの個体の最大85％が肺高血圧症を発症します。これらの患者では、吸入型トレプロスチニルの治療が歩行距離と呼吸症状を改善します。
結論および関連性 間質性肺疾患は通常、労作時の呼吸困難で現れ、呼吸不全へと進行することがあります。一次治療には、IPFに対してはニンテダニブまたはピルフェニドン、結合組織病によるILDにはミコフェノール酸モフェチルが含まれます。進行性ILDの患者には肺移植が考慮されるべきです。ILD患者において、運動訓練は6分間歩行試験の距離と生活の質を改善します。
e.g. 酸素療法
外来および持続的な酸素療法は、進行性間質性肺疾患（ILD）の患者にとって重要な治療です。AMBOX試験は、前向きのオープンラベル、2週間のクロスオーバー研究で、84人の線維化性ILD患者を対象に、6分間歩行試験中の酸素需要に基づいて決定された流量での外来酸素（酸素に合わせて、しかし非盲検の機器を使用して室内空気を投与）とを比較しました。酸素は、6分間歩行試験で88％以下の酸素飽和度を示す証拠があり、酸素療法はK-BILDを使用して測定された生活の質の臨床的に意味のある改善（試験期間間の差、3.7; 95％信頼区間、1.8-5.6）と関連していました。しかし、酸素療法が肺高血圧症の発症や死亡率に与える影響は、無作為化比較試験（RCT）では評価されていません。ただし、安静時の酸素飽和度が一貫して90％未満のILD患者には、24時間酸素療法が適切です。
トレプロスト吸入液1.74mg (mochida.co.jp)
本邦ではまだPAH以外の健保適用無い