リンパ脈管筋腫症LAM症例検証会（呼吸器内科）

症例に関して一言喋るたびに講師の先生が5-10min話を膨らませるというミラクル知識の泉魔術を繰り広げる2時間．

・27yrs old,  F    <　高齢疾患の多い呼吸器内科での若い人，といえば遺伝子疾患，膠原病，免疫系を疑いたくなる．妊娠適齢年齢女性というのも気になる．
・BMI18.1  <　BMI低値，遺伝か慢性疾患か疑いたくなりますね．BMIが１８以下になるとどんな病気でも予後が悪くなる．
・主訴は左胸痛，咳嗽　＜　咳というのはどういう機序で出るか知っている？　Cough　Receptor咳受容体はどこに分布しているか知っている？＞気管，気管支，咽頭，胸膜，心外膜，外耳，食道にもある．咳と言っても重症な場合は腹直筋血腫ができる重症例もある．
・1歳で痙攣発作，脳室/皮膚/腹部病変/眼/両腎/両側肺嚢胞性病変　＜　非喫煙者の嚢胞性病変，気になりますね
・気胸　＜　仰臥位では気胸側と健側どちらが高くなる？気胸側が高くなる．内側に引っ張る力である胸腔内圧（-5mmHg）がなくなるから．　肺尖部では-10mmHg，肺底部-5mmHgで分布に差があるため，肺尖部で嚢胞は大きくなりやすいし，肺気腫も肺尖でできやすい．
・月経中に気胸を起こしたことがある　＜　月経随伴性気胸というものもある．異所性子宮内膜症とか．
・今回気胸で胸痛　＜　胸痛は肋間神経で伝わる．胸膜炎初期は痛みがひどく（炎症，癒着で擦れる），晩期で痛みがなくなることがあるが，これは軽快したからではなく，悪化して胸水が貯留し胸膜が擦れることがなくなってしまうため．


［画像所見］
右横隔膜下には普通２椎体見える　＜　１椎体しか見えなかったら肺下胸水あり

縦隔右寄り　＜　右寄っているからと言って左の緊張性気胸とは限らない．胸腔内圧下がって平圧の左肺が気胸側に寄ってしまうだけ

［治療］
前胸膜カバリング術予定で転院した　＜　肺膜癒着はしなかったのは肺移植する可能性があったため．癒着すると移植困難