嚢胞性気管支拡張の鑑別診断:recurrent respiratory papillomatosis
嚢胞性気管支拡張の鑑別診断の一つになるのかもしれない
Cough syncope and recurrent respiratory papillomatosis (thelancet.com)
https://www.thelancet.com/doi/story/10.1016/pic.2024.08.01.109897
41歳の女性が、6日間にわたる呼吸困難の悪化と、咳の発作に先行する4回の失神発作を経験し、当院を受診しました。患者は36歳のときに再発性呼吸器乳頭腫症（RRP）と診断されており、胸部CTで気管内に結節が見られました。気管支鏡検査と生検でRRPが確認されました。セロタイピングではヒトパピローマウイルス（HPV）6型および7型が陽性で、他のすべてのセロタイプ、特に発癌性の16型および18型は陰性でした。さらに、全身性エリテマトーデス、片頭痛、喘息、そして入院1年前に緑膿菌による肺炎と診断されていました。診察時には不快感を示しており、脈拍は79回/分、呼吸数は20回/分、血圧は128/84 mmHg、室内空気での酸素飽和度は98%でした。胸部検査では基底部の呼吸音が減弱しており、頸静脈の怒張は認められませんでした。CT血管造影では、以前の画像と比較して再発性呼吸器乳頭腫症の病理所見が進行しており、右主気管支に多発性の空洞性不透明域と病変が認められました。
以下のうち、RRPに関する誤った記述はどれですか？
- HPVが悪性に変化することは稀ですが、肺への関与がある患者ではリスクが32倍に増加します。
- ワクチンは新しいHPV感染を防ぎ、RRP患者においては乳頭腫の外科的除去が必要な間隔を延ばす可能性があります。
- セロタイプ6および18は、RRPの90%以上の症例に関連していることが知られています。
- VEGFを阻害する抗体であるベバシズマブは、この病気の有望な治療法として浮上しています。
答えは、セロタイプ１８は稀というのが正解らしいが・・・
再発性呼吸器乳頭腫症（RRP）は、主にヒトパピローマウイルス（HPV）の2つの特定のタイプ、HPV 6およびHPV 11と関連しています。これらの2つのサブタイプがRRPの90%以上の症例の原因となっています。その中でも、HPV 11はより攻撃的であり、気道閉塞や肺への広がりとより頻繁に関連しています[1][2][3][4]。
稀な例として、HPV 16、18、31、33などの他のHPVタイプもRRPを引き起こすことがありますが、これらのケースは非常に少ないです[4]。HPV 16と18は通常、高リスクタイプで悪性腫瘍と関連していると考えられていますが、RRPにおける役割はHPV 6および11と比較して最小限です。
引用：
[1] https://www.enthealth.org/conditions/recurrent-respiratory-papillomatosis-rrp/
[2] https://rarediseases.org/rare-diseases/recurrent-respiratory-papillomatosis/
[3] https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/recurrent-respiratory-papillomatosis
[4] https://www.dovepress.com/recurrent-respiratory-papillomatosis-current-andnbspfuture-perspective-peer-reviewed-fulltext-article-TCRM
[5] https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23101-recurrent-respiratory-papillomatosis
[6] https://www.mountsinai.org/locations/grabscheid-voice-swallowing-center/conditions/recurrent-respiratory-papillomatosis
[7] https://en.wikipedia.org/wiki/Laryngeal_papillomatosis
[8] https://www.ijhns.com/abstractArticleContentBrowse/IJHNS/28085/JPJ/fullText
Perplexityによる記載：日本語訳はChatGPT4o
再発性呼吸器乳頭腫症（RRP）
再発性呼吸器乳頭腫症（RRP）は、呼吸器官に良性（非癌性）腫瘍である乳頭腫が成長する稀な疾患です。これらの成長は、鼻や口から肺までどこでも発生する可能性がありますが、最も一般的には喉頭（声帯）に見られる状態であり、喉頭乳頭腫症と呼ばれます[1][2][3]。
原因
RRPは、ヒトパピローマウイルス（HPV）6型および11型の感染によって引き起こされます。このウイルスは、性的接触や出産時に母親から子供に伝染することがあります[1][2][5]。
症状
RRPの主な症状には以下が含まれます：
声のかすれや音質の変化
慢性的な咳
喘鳴（呼吸時の異常な音）
息切れ
重症の場合、気道閉塞により生命を脅かす呼吸器合併症を引き起こす可能性があります[2][3][4]。
診断
診断は通常、柔軟性のある鼻咽頭鏡検査、硬性喉頭鏡検査、または気管支鏡検査を使用して乳頭腫を視覚化することで行われます。診断を確認し、悪性腫瘍を排除するために生検がしばしば行われます[3][5]。
治療
現在、RRPに対する治療法はありません。治療は乳頭腫を除去して気道を開けたままにし、音声の質を改善することに焦点を当てています。外科的除去が主要な治療方法であり、レーザー手術やマイクロデブライダーがよく使用されます。再発性の性質のため、複数回の手術が必要になることが多いです[1][3][5]。
場合によっては、手術と併用して抗ウイルス薬や血管成長抑制薬などの追加治療が使用されることがあります。より効果的な治療法を見つけるための研究が進行中です[3]。
予防
HPVに対する予防接種は、RRPを予防する可能性があります。アメリカ疾病予防管理センター（CDC）は、すべての子供に11歳または12歳でのHPVワクチン接種を推奨しています[1]。
予後
RRPの経過は非常に幅広いです。頻繁に手術を必要とする患者もいれば、手術が少なくて済む患者もいます。この病気は、成人（成人発症RRP）に比べて子供（小児発症RRP）の方がより攻撃的である傾向があります[2][4]。
全体として、RRPは慢性的な状態であり、症状をコントロールし、合併症を防ぐために継続的な管理が必要です。
引用：
[1] https://www.nidcd.nih.gov/health/recurrent-respiratory-papillomatosis
[2] https://rarediseases.org/rare-diseases/recurrent-respiratory-papillomatosis/
[3] https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/recurrent-respiratory-papillomatosis
[4] https://en.wikipedia.org/wiki/Laryngeal_papillomatosis
[5] https://www.nationwidechildrens.org/conditions/recurrent-respiratory-papillomatosis-rrp
[6] https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23101-recurrent-respiratory-papillomatosis
[7] https://www.mountsinai.org/locations/grabscheid-voice-swallowing-center/conditions/recurrent-respiratory-papillomatosis
[8] https://www.chop.edu/conditions-diseases/recurrent-respiratory-papillomas
Recurrent Respiratory Papillomatosis - Symptoms, Causes, Treatment | NORD (rarediseases.org)
治療されない場合、乳頭腫は最終的に気道を圧迫し、命に関わる呼吸困難（急性呼吸窮迫）を引き起こす可能性があります。RRPが肺に広がると、影響を受けた人は再発性肺炎、慢性肺疾患（気管支拡張症）を経験し、最終的には進行性の肺不全に至る可能性があります。極めて稀なケース（全症例の1%未満）では、乳頭腫が癌化（悪性転化）し、扁平上皮癌に発展することがあります。
嚢胞性気管支拡張の病因に関する主な鑑別診断には以下が含まれます：
嚢胞性線維症 - これは小児における嚢胞性気管支拡張の最も一般的な原因です。
感染後気管支拡張症 - 特に重症の細菌性肺炎、結核、非結核性抗酸菌感染によるものです。
原発性線毛運動障害 - カルタゲナー症候群などが含まれます。
免疫不全障害 - 共通変動性免疫不全症、低ガンマグロブリン血症、慢性肉芽腫症などです。
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA） - 中心性気管支拡張症を引き起こすことがあります。
結合組織疾患 - 関節リウマチ、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデスなどです。
慢性閉塞性肺疾患（COPD） - 重症の場合、気管支拡張症を引き起こすことがあります。
先天性奇形 - ムニエ・キューン症候群やウィリアムズ・キャンベル症候群などです。
閉塞 - 腫瘍、異物、重度の喘息などによるものです。
再発性誤嚥 - 慢性炎症と気管支拡張症を引き起こすことがあります。
特発性 - 多くの場合、特定の原因は特定されません。