全身性エリテマトーデスとは

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はじめに


全身性エリテマトーデス(SLE)は、一般にループスとして知られており、全身のあらゆる臓器系に影響を及ぼす可能性のある慢性自己免疫疾患である。SLEでは、体の免疫系が誤って自分自身の組織を攻撃し、炎症や臓器障害を引き起こす。

病因と危険因子


SLEの正確な原因はいまだ不明であるが、遺伝的、環境的、ホルモン的な要因が複合的に関与していると考えられている。出産適齢期の女性、特にアフリカ系、ヒスパニック系、アジア系など特定の集団はリスクが高い。また、素因のある人では紫外線、特定の感染症、特定の薬剤への暴露がSLEの引き金になることがある。

病態生理


SLEでは、免疫系が抗核抗体（ANA）のような細胞核の構成要素に対する自己抗体を産生する。これらの自己抗体は対応する抗原と免疫複合体を形成し、様々な組織に沈着して炎症や臓器障害を引き起こす。

臨床症状


SLEの臨床症状は多岐にわたるため、その現れ方は非常に多様である。しかし、一般的な症状や徴候には以下のようなものがある：

  • 口唇発疹： 蝶形の発疹が頬や鼻筋に広がる。

  • 円板状皮疹： 皮膚上の隆起した赤い斑点。

  • 関節炎： 2つ以上の関節の痛みや腫れ。

  • 光線過敏症： 日光暴露後の皮疹。

  • 口内炎または鼻潰瘍： 多くの場合、痛みを伴わない。

  • 心肺病変： 胸膜炎または心膜炎。

  • 腎臓病変： 尿中の蛋白や細胞、時には腎不全に至る。

  • 神経障害： 痙攣または精神病。

  • 血液学的障害： 貧血、白血球減少（白血球数の低下）、または血小板減少（血小板数の低下）。

  • 免疫学的障害： 抗DNA抗体、抗Sm抗体、抗リン脂質抗体などの自己抗体の存在。

診断


診断は臨床的基準に基づいて行われる。臨床的基準には、前述の症状と検査所見の組み合わせが含まれる。ANA検査はSLE患者ではしばしば陽性となりますが、他の疾患でも陽性となることがあり、非特異的です。抗dsDNA抗体や抗Sm抗体などの特異的な自己抗体の方がSLEに特異的です。

治療



SLEの治療は個人の症状や臓器病変に合わせて行われる：

  • 非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）：関節痛や発熱に使われる。

  • 抗マラリア薬（ヒドロキシクロロキンなど）： 皮膚や関節の症状の管理に役立つ。まれに網膜障害の副作用があるため、定期的な眼科検診が必要。

  • 副腎皮質ステロイド薬： 急性ループス症状の迅速なコントロールに有効であるが、骨粗鬆症、高血圧、糖尿病など多くの副作用を伴う。

  • 免疫抑制剤（アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルなど）： 重症のループス、特に腎臓病変のある患者に使用される。免疫系を抑制して炎症を抑えます。

  • 生物学的製剤（ベリムマブなど）： 特定の免疫細胞やタンパク質を標的とする新しい治療法です。

看護ケア

  • 患者教育： 患者教育：病気やその症状、服薬アドヒアランスの重要性について教育する。光線過敏症のため日焼け予防を奨励する。

  • 疼痛管理： 特に再燃時には効果的な疼痛管理を行う。

  • 合併症のモニタリング：バイタルサイン、尿量（腎障害）、神経学的状態を定期的にチェックする。

  • サポート： 慢性疾患は精神的に困難な場合がある。精神的なサポートを提供し、必要であればカウンセリングを紹介する。

  • 可動性を促進する： 穏やかな運動や関節保護法を奨励する。

結論


全身性エリテマトーデスは、多彩な症状を呈する複雑な自己免疫疾患である。その病態生理学、症状、管理法を理解することは、包括的なケアを提供する上で極めて重要である。医学の進歩により、SLE患者の多くは生産的な生活を送っているが、モニタリング、教育、サポートにおいて医療従事者に大きく依存している。