一過性(肛門)直腸痛、尾骨痛(症) -Proctalgia fugax, Coccydynia
主にUptodateから。
Proctalgia fugax
疫学：
一般人口の4～18％が罹患していると推定される。しかし、患者の17～20％のみが医師に症状を報告している。一過性直腸痛は18歳から87歳までの成人患者で報告されているが、通常は30歳から60歳の個人が罹患する 。男性に比べ女性に多くみられる。
病態生理：
散発的で一過性のものであるため、その病態生理を解明することは困難だが、肛門括約筋の痙攣、陰核神経の圧迫、神経障害などが関与していると考えられている。
筋痙攣／筋肥大 - 外傷性直腸炎
無症状のときは直腸圧が正常であるが、急性発作時には肛門平滑筋の運動異常を示す。18人の閉所恐怖症患者を含むある研究では、直腸内圧測定により安静時肛門圧がわずかに上昇したが、スクイズ圧、括約筋弛緩、直腸コンプライアンス、内・外肛門括約筋厚には差がなかった。2名の患者において、直腸指圧検査が肛門痛の症状を誘発した。さらに、痛みの持続時間の増加は、肛門安静時緊張と徐波振幅の増加と関連していた。内肛門括約筋の常染色体優性遺伝性ミオパチーもまた、直腸痛と関連している。
神経圧迫-恥骨神経の圧迫または神経痛
一過性直腸痛の病因に関与している。直腸痛の既往がある患者68人の研究では、55人（81％）が直腸指診で陰核神経に沿った圧痛を有していた。直腸指診で誘発される痛みの部位、特徴、程度は、自然発症した直腸痛の発作時に経験する痛みと同様であった。神経ブロックによる治療を受けた重度の症状を持つ20人の患者のうち、8週間後に13人（65％）で症状の完全な消失が見られ、5人（25％）で症状の軽減が見られた。
その他 - 内臓過敏症、不安、他の機能性腸疾患との関連性などが、閉所恐怖症の症状に関与している可能性がある。
臨床像：
一過性直腸痛の患者は、日中または夜間に激しい肛門痛の発作を繰り返す。1回の発作は数秒から数分間続くが、30分を超えることはない。患者は発作の間は無症状である。発作は通常頻度が低く、患者の約半数で年間5回未満であるが、幅が広い（年間1～180回）ことが報告されている。性交渉、ストレス、排便、座位、精神的ストレス、月経、便秘、車での移動などで痛みが誘発されるとする研究もあるが、多くの場合、痛みの明らかな誘因はない。
診断：
Rome IVの基準によると、一過性直腸痛の診断には、過去3ヶ月間、以下の基準をすべて満たし、かつ診断の少なくとも6ヶ月前に症状が発現していることが必要である。
・直腸に限局し、排便とは無関係な痛みのエピソードが繰り返し起こる
・エピソードが、数秒から数分続き、最長で30分
・エピソードとエピソードの間に肛門痛がない
また、診断には肛門および骨盤の病理（例えば、炎症性腸疾患、筋肉内膿瘍または亀裂、血栓性痔核、尾骨症、骨盤底の大きな構造変化）を除外することが必要である。
評価
再発性の肛門および直腸下部の痛みを有する患者には、直腸痛の診断を疑うべきである。直腸痛が疑われる患者を評価することは、他の直腸痛の原因を除外し、直腸痛の診断を確定することにつながる。診断のための評価項目は以下の通りである。
・直腸診による肛門周囲の皮膚の亀裂、潰瘍、外痔核、内痔核脱出の検査、および血栓性内痔核の触診と尾骨の触診による尾骨症を示唆する圧痛の検査。男性では、前立腺の肥大、圧痛、浮腫、および慢性前立腺炎の存在を示唆する結節を評価するために、前立腺の検査を実施する必要がある。
・女性では骨盤内検査を行い、骨盤内炎症性疾患を除外する。
・全血球数、電解質、CRPなどの炎症マーカーを含む臨床検査。これらの検査は、直腸痛の患者では正常であり、もし上昇していれば、直腸痛の他の病因を示唆するものである。
・炎症性腸疾患、虚血性大腸炎、直腸癌を除外するために、大腸内視鏡検査または軟性S状結腸鏡検査を行う。
・初期治療に難渋した患者や、発熱や白血球増加を伴う患者には、肛門内超音波検査や腹部・骨盤の磁気共鳴画像診断を行う。便秘を合併している患者では、骨盤底機能障害を除外するために直腸診を行う。
鑑別診断：
肛門痛は、痔核、肛門膿瘍、裂肛、直腸癌、炎症性腸疾患、骨盤内炎症性疾患、慢性良性前立腺炎、尾骨症などが原因となることがある。これらの疾患は、前述したように、評価によって除外することができる。
挙筋腱膜症候群(Levator ani syndrome) - 慢性的な直腸痛の患者（挙筋痙攣、恥骨結合症候群、梨状筋症候群、骨盤緊張性筋痛とも呼ばれる）は、直腸の高い位置に漠然とした鈍痛または圧迫感を感じ、しばしば立ったり横になったりするよりも座ることで悪化すると説明する。
Rome IV基準によると、挙筋腱膜症候群と診断するためには、患者は過去3ヶ月間、以下の基準をすべて満たす必要があり、診断の少なくとも6ヶ月前に症状が発現している必要がある 。
-慢性または再発性の直腸の痛みまたはむかつき
-エピソードは少なくとも30分続く
-直腸痛の他の原因の除外
-恥骨後方牽引時に圧痛が誘発される
恥骨後方牽引時の圧痛を除き、挙筋腱膜症候群の基準をすべて満たす患者は、Rome IV基準により、特定不能の機能性肛門痛に分類される。
尾骨症(痛)(Coccydynia) - 座ったとき、特に背もたれにもたれかかったときに尾骨に痛みを感じ、立ち上がるときや長時間立っているときに痛みを訴える。排便や性交にも痛みを伴うことがある。痛みは骨盤の底に放散することもあります。直腸診で尾骨の圧痛と運動時痛が認められ、隣接する構造物には圧痛がないことから、尾骨症であると診断される。
管理：
ほとんどの患者にとって、症状を呈するエピソードは短くて頻度も少なく、特別な治療を必要としない。ごく一部の患者には、より頻繁で厄介な症状がある。しかし、一過性直腸痛の患者における管理の指針となるデータは限られている。
初期治療 - 症状が軽度で頻度の少ない患者の多くには、安心感を与えることと説明をすることを勧める。痛みのエピソードは一般的に短時間であり、予防は不可能である。症状が重い、または頻繁に起こる患者には、座浴や局所鎮痙薬による治療が有効であろう。
・局所鎮痙薬 - ニトログリセリン（0.2％）または局所ジルチアゼムゲル（2％）による局所療法は、内肛門括約筋の圧力を低下させることにより、症状発現時の宿便の治療に使用されている。局所用ニトログリセリンの主な副作用は頭痛である。肛門直痛症に対する局所用カルシウム拮抗薬の使用は、痔核切除術後の肛門痛の患者における間接的なデータによって裏付けられている。
その後の治療と評価 - 局所治療に反応しない重度または頻度の高い症状の患者では、初期評価の一環として行われなかった場合、直腸内視鏡による超音波検査や腹部・骨盤の磁気共鳴画像による追加評価を行う。他の病因が見つからない場合、初期治療に反応しない重度または頻度の高い症状の患者には、バイオフィードバック療法を提案する。
・バイオフィードバック療法 - バイオフィードバック療法は非侵襲的であり、 直腸痛を含む機能性肛門痛症候群の治療に使用されてきた。ある研究では、バイオフィードバックに対する臨床的反応は、排便障害を報告した患者において最も大きかった。
・その他 - β2アドレナリン作動薬の吸入薬であるアルブテロールは、症状の持続時間を短縮することができる。小規模ランダム化試験において、遠位性直腸痛の患者18人が吸入アルブテロールまたはプラセボに割り当てられた。アルブテロール治療により、激痛の持続時間が有意に短縮された。しかし、その効果は、現在慢性的な直腸痛と診断されているであろう、発作が長引く（20分以上）患者において最も顕著であった。また、無症状であれば肛門安静時緊張、括約筋弛緩、直腸コンプライアンスに大きな影響を与えないことから、アルブテロールの有益性のメカニズムは不明である。
重度の直腸痛の治療に用いられてきた侵襲的治療法には、ボツリヌス毒素注射と陰核神経ブロックがある。重度の肛門痛が1年間続いた患者の症例報告では、肛門括約筋の4ヶ所に5単位（0.2mL）のボツリヌス毒素を注射すると、2ヶ月後のフォローアップで失禁を伴わず痛みが完全に消失した。直腸痛の既往がある患者68人を対象としたプロスペクティブスタディでは、直腸診で陰核神経に沿った圧痛があり、症状が重篤な患者20人のうち神経ブロックで治療したところ、8週間後に13人（65％）で症状の完全消失、5人（25％）で症状の軽減が見られた。
Coccydynia (coccygodynia)
解剖：
尾骨は、仙骨の下方に位置する椎骨の最下部領域である。一般的に、尾骨の下部は前方に湾曲し、骨盤の中に入っている。尾骨は、2つの坐骨結節とともに、人が座っているときに体重を支えており、人が座位で後ろに傾き、一部リクライニングしたときに尾骨にかかる体重負荷が増加する。
尾骨には通常3〜5個の椎骨があり、仙骨と尾骨の間、尾骨椎体間に線維軟骨性関節があります。これらの関節は高位椎間関節に見られるものと同等であるが、尾骨では融合している場合がある。仙骨と尾骨に挿入される筋肉と靭帯（挙筋とその構成部分を含む）は、骨盤底を支え、腸の随意的制御に関与している。
有病率とリスクファクター：
尾骨症の有病率は不明である。小児が罹患することもあるが、青年および成人に最も多く発症する。尾骨症は一般的に腰仙部腰痛症よりはるかに少ないと考えられている。
尾骨症は、男性よりも女性に5倍多くみられる。この高い有病率は、出産時に起こる傷害と、尾骨が女性ではより後方に位置するため、外部からの外傷を受けやすいためと考えられています。
肥満は危険因子である。肥満は、座り方が変わること、および/または、体重負荷が増えることによって、尾骨症を引き起こす可能性があると想定されている。
病因：
尾骨症の病因は様々であり、最も多いのは外傷に関連するものである。特発性の症例もある 。
・外部からの直接外傷 - 尾骨症の一般的な原因は、座位で後ろ向きに倒れ、尾骨が打撲、骨折、または脱臼することによる外部からの直接外傷である。これは、周囲の筋肉の炎症や痙攣を引き起こす可能性がある。
・反復性軽微な外傷 - 尾骨症は、反復性軽微な外傷による長時間の座位でも起こる可能性がある。これは、特に姿勢が悪いとき、硬い表面や合わない表面（例：飛行機や車での移動中）、狭い表面（例：自転車での移動中）に起こる。また、炎症や筋肉のけいれんによっても悪化する。
・出産時の損傷 - 出産時、特に難産時や鉗子を使用した際に尾骨にかかる圧力により損傷する。赤ちゃんが産道を通るときに骨盤の内圧が尾骨にかかることに加え、出産時に体が半身になることで外圧がかかり、陣痛や分娩の間中、尾骨に圧力がかかることもある。
・後骨棘／尾骨骨棘 - 尾骨の最下端の背側にある骨棘や小さな骨棘によって、尾骨症が引き起こされることがある。骨棘／突起は、患者が座っているときに尾骨部を刺激する；骨棘は、突起と座面の間で皮膚を挟むかもしれない。
・尾骨の不安定 - 仙腸関節の過可動性または低可動性は、尾骨症に関連している。尾骨の動的不安定性（尾骨関節の過度の可動性）は、過小評価されており、診断が不十分であるが、これは主に座位-立位でのX線撮影がほとんど行われていないためである。
・変形性関節症 - 変形性関節症は、尾骨症の原因となることがある。しかし、そのような変化はX線写真でよく見られるが(腰椎X線写真での所見と同様)、臨床医にとって、そのような画像所見が臨床的に患者の症状の原因または一因となっているかどうかを判断することは重要である。
・その他 - 身体化、特に既知のうつ病の場合、尾骨症の病因として報告されている。しかし、心理学的な病因は、他の疼痛症候群よりも小球症に多く見られるものではない。
複合性局所疼痛症候群から尾骨痛症になることもある。しかし、これらの患者には、関連する感覚変化、運動障害、自律神経症状がない場合がある。
稀な原因として、感染症、転移性癌、仙腸関節および仙腸間膜関節のカルシウム結晶沈着、脊索腫、良性ノトコルド細胞腫瘍、血管壊死、仙骨神経のくも膜炎、グロムス腫瘍、前巨核皮様嚢胞などがある。
臨床的特徴：
病歴 - 尾骨症の患者では、痛みや圧痛は一般的に尾骨によく限局している。患者は、座ったとき、特に後ろに傾いたときに尾骨に痛みを訴える。患者によっては、座位から立位への移行時に痛みが急激に増加することがある。また、排便時や性交時の痛み、筋痙攣による骨盤底への痛みの輻射を訴えることもある。
患者を評価する際、痛みの場所、悪化させる体位/誘因、持続時間、重症度、外傷の既往を尋ねる。患者に痛みのある特定の部位を指さしてもらうことで、通常、尾骨の痛みを典型的な腰仙部の腰痛の原因から区別することができる。また、同じ部位の他の痛みの原因と同様に、尾骨痛の特異的な病因について尋ねることで評価する。
・背部、臀部、腹部、直腸、または骨盤の痛み
・感染症の症状 - 発熱、悪寒、排尿障害
・悪性腫瘍の症状 - 寝汗、体重減少、原因不明の直腸・膣からの出血
・骨盤内疾患による症状 - 陰茎や膣からの分泌物、腸や膀胱の症状
検査 - 孤立性尾骨症患者では、尾骨症の局所的な外部触診で痛みの症状が再現されるが、周囲の触診では再現されない。尾骨の焦点を置いた外的検査では、患者の痛みや圧痛を再現し、周囲の紅斑や腫脹がないことが必要である。外部触診で診断が不確かな患者には、直腸診による尾骨の内部触診が有用である。親指と差し込んだ人差し指で挟んだ尾骨は、動かすと圧痛を感じるが、隣接する構造は異常がない。理学検査の他の要素（例：腰仙椎の検査、骨盤の検査）は、病歴から得られた懸念に基づいて実施することができる。
診断：
臨床診断 - 尾骨症の診断は、病歴と身体所見から行うことができる。尾骨症の患者では、痛みと圧痛は一般的に尾骨によく限局している。患者は、座ったとき、特に後ろに傾いたときに尾骨の痛みを訴える。尾骨症の診断は、患者の症状を局所的に再現し、周囲に痛みを感じない尾骨の局所的な外部触診によって確認される。外部触診で診断が不確かな場合は、直腸診による尾骨の内部触診が有用である。
追加評価 - 多くの患者は、画像診断を必要としない。症状が軽い患者や短期間の患者は、画像検査を行わずに管理することができる。当院では、以下のような患者には画像検査を実施する。
・激しい痛みと鈍的外傷の既往歴 - 激しい痛みと鈍的外傷の既往歴のある患者には、骨折や脱臼を評価するために、前方-後方および側方の単純X線写真を撮影する。
・感染症や悪性腫瘍を疑う症状 - 基礎に感染症（例：骨髄炎、軟部組織膿瘍）や悪性腫瘍（例：脊索腫、転移性腫瘍）を疑う症状や身体検査所見がある患者には、画像診断を実施する。これらの患者には、全身症状（例：発熱、悪寒、寝汗、原因不明の体重減少）、近隣臓器の気になる症状（例：原因不明の直腸出血）、または気になる身体検査（例：尾骨周辺の腫脹、瘻孔、分泌物、尾骨に限局しない疼痛）を有する患者が含まれる。局所悪性腫瘍（例：前立腺癌、子宮頸部癌、子宮癌、卵巣癌、結腸癌）の既往または疑いのある患者には、癌の可能性を考慮することが特に重要である。
このような患者には、一般的にMRIを行う。しかし、特定の悪性腫瘍の懸念がある場合は、他の評価が適切な場合もある（例：直腸出血に対する結腸鏡検査で結腸癌を評価する）。MRIを取る場合、特にT1画像（骨の詳細を示す）とT2画像またはSTIR画像（炎症などの液体の変化を示す）の両方の正中線矢状断/画像を含める必要がある。
症状が持続する場合 - 症状が持続する患者（2ヶ月以上）は、画像診断を受けるべきである。
鑑別診断：
尾骨症の鑑別診断には、同じ部位の構造に影響を及ぼす疾患が含まれる。
脊椎疾患から痛みが尾骨に伝えられることがある。腰椎椎間板症などの脊椎の病気が尾骨症に併存していることがあるので、病歴聴取や身体診察で引き出される患者の特定の痛みの部位に細心の注意を払う必要がある。頸椎、胸椎、腰仙椎レベルの脊髄疾患は、尾骨症の特徴である触診による尾骨の圧痛を引き起こさない。
身体検査において、症状や圧痛が尾骨に限局しているというよりも、骨盤底筋に限局しているようであれば、骨盤底や骨盤内器官の障害（例：前立腺炎、骨盤内炎症性疾患、挙筋症候群、その他の骨盤内疼痛症候群）を考慮する必要がある。骨盤内臓器の疾患を持つ患者は、一般的に尾骨に限局していない痛みを持ち、他の随伴症状を持つ。
その他の原因として、毛巣状静脈洞感染症、遠位性直腸痛症が考えられる。毛巣洞感染症は、皮下の痛み、発赤、温感、尾骨上の腫脹を伴い、しばしば目に見える洞と膿性の排液を伴います。直腸痛は、肉眼的な病理所見を伴わない、突然の直腸痛の発作を指す。
仙骨神経周囲嚢胞（例：Tarlov嚢胞）は、通常、症状の原因とはならない「付随的」な放射線所見と考えられているが、まれに尾骨痛を引き起こすことがある。
管理：
初期管理 - 感染症や悪性腫瘍が見つかった患者には、それに応じた治療を行う必要がある。その他の急性尾骨症の患者に対しては、より侵襲的な治療ではなく、保護、鎮痛剤、温熱または氷による保存的管理から始める。また、患者は可能であれば悪化させる要因（例えば、特定の座面）を避ける必要がある。
尾骨症患者のほとんど（90％）は、医療処置なし、または保存的管理により治癒する。急性外傷に伴う尾骨症は、明らかな原因なく漸増する症状よりも治る可能性が高い。ほとんどの患者は、数週間から数ヶ月の間に症状が消失することが期待でき、他の治療法を検討する前に少なくとも2ヶ月は保存的管理を行う必要がある。
・保護 - 負傷した部位を完全に安静にすることはできないが、患者は座っている間、体重が主に坐骨結節と大腿後上部にかかるように前傾することで尾骨を保護することができる。「ドーナツ型クッション（中央に穴の開いた枕）またはウェッジ型クッション（背面にウェッジ状の部分が切り取られている）は、尾骨から体重を分散させる。多くの種類のクッションが薬局やインターネットで販売されている。また、2～4インチのフォームラバークッションからくさびを切り取ることで、くさびクッションを作ることがで切る。
・鎮痛剤 - 急性骨折と診断されない限り、鎮痛のために非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）の投与を開始する。NSAIDsによって骨折の治癒が損なわれる可能性を示唆するいくつかの証拠があるため、急性骨折の患者にはNSAIDsを使用しないことにしている。
NSAIDsに禁忌のある患者には、アセトアミノフェンを使用することができる。急性外傷や骨折に関連した強い痛みを持つ患者には、オピオイド鎮痛薬やトラマドールも選択肢となる。
小児麻痺における鎮痛剤の有効性を評価した研究はない。しかし、NSAIDsは腰痛や変形性関節症の治療に使用されていることから、小児麻痺にも有効である可能性がある。
・温熱または氷 - 患者の好みに応じて、温熱または氷を試してみること。
カルシトニン経鼻剤は、急性骨折患者の治療の選択肢として小規模の観察研究で検討されているが、この治療法を評価したランダム化試験はない。
持続する症状 - 2ヶ月以上症状が続くと定義される慢性尾骨症を発症する患者は少数派である。症状が持続する患者は、包括的なケアのために、尾骨症の管理経験のある専門医に紹介されるべきである。
・画像診断 - 症状が持続する患者（例：2ヵ月以上）には、画像診断を行う。一般的には、まず単純X線写真を撮影する。患者がすでに正常なX線写真を受けている場合、または患者が感染症や悪性腫瘍を疑う症状を発症している場合は、MRIを行う。
尾骨のX線写真では、骨折、脱臼、過可動性、骨棘、退行性変化などを評価することができる。X線平面写真を撮影する場合、患者は前後方向と特に側面方向のX線写真を撮影する必要がある。尾骨症の特定の病因を評価するために、特定の種類のX線写真を使用する。
・座位-立位撮影（尾骨の過可動性）-尾骨の過可動性（動的不安定性）を評価するために、立位（または仰臥位）と最も痛い姿勢で座った状態で側面レントゲン写真を撮影する。座位でのX線写真は、座位で尾骨にかかる体重負荷のため、尾骨ストレス像とも呼ばれる。立位と座位の尾椎の配列と角度を比較し、過剰な可動性を評価する。座った状態で、仰臥位や立位での尾骨の位置と比較して、20度以上屈曲した場合、尾骨の過可動性が診断される。同様に、座位によって、仰臥位または立位での尾骨の位置と比較して、尾骨椎体の25％以上の咬合（亜脱臼）が生じる場合にも、尾骨の過可動性が診断される。多くの放射線技師や放射線技師がこの技術に精通していないため、これらの座位画像はすべての施設で利用できない可能性がある。
・円錐側面像（骨棘）- 遠位尾骨骨棘の評価には、特に円錐側面像を用いた側面X線撮影が有用である。円錐側面像では、放射線技師はX線源にコリメーターを取り付け、得られる尾骨画像の鮮明度を最適化する。
・局所注射 - 症状が続く患者さんには、局所麻酔薬または局所麻酔薬とグルココルチコイドを含む一連の尾骨注射による管理が勧められる。局所注射は、尾骨が不安定な患者や骨棘がある患者に最も効果的である。理想的には、注射の前に、画像診断によって正確な解剖学的診断を行うべきである。
注射は、仙腸関節、個々の尾骨関節、尾骨骨棘、尾部硬膜外腔、またはインパール神経節にされることがある。局所麻酔薬または局所麻酔薬とコルチコステロイドのいずれかを用いて、透視下で尾骨構造を注射すると、多くの患者で症状が緩和または軽減される。
ケースシリーズでは、上部の尾骨のすぐ前方に位置する正中線の交感神経節であるインパール神経節に注射することで良好な結果が得られている。
局所麻酔薬に副腎皮質ステロイドを加えることで、神経ブロックの効果をさらに高めることができる。
・その他の治療法 - 多くの治療法が持続性尾骨症に対して提唱されているが、有効性のエビデンスは様々である。骨盤底筋の物理療法とマニピュレーションは、特定の患者にとって有益な補助的な治療法である。
・骨盤底筋物理療法 - 骨盤底筋物理療法は、骨盤底の筋肉、腱、靭帯内に著しい痛みを持つ患者において最も有用である。これらの患者は、尾骨に厳密に限局した痛みではなく、尾骨の下方および前方にある痛みをしばしば報告する。また、性行為時の痛みや腸や膀胱の機能障害など、他の骨盤底の症状を持っていることもある。
・マニピュレーション - マニピュレーションは、仙骨部に近接した筋痙攣による痛みを持つ患者に最も有効であると考えられる 。しかし、尾骨の過可動性、骨折、骨棘のある患者では、操作は症状を悪化させる可能性がある。直腸経由のマニピュレーションは、痙攣している可能性のある尾骨に付着した筋肉をマッサージし、筋膜と尾骨を可動化するために行われる。これには、挙筋腱膜のマッサージ/ストレッチが含まれることがある。
・慢性疼痛に対する薬物療法 - 症状が持続する患者は、あらゆる病因の慢性疼痛患者に使用されている治療レジメンに反応する可能性がある。しかし、これらの薬物を小児麻痺に使用することについての研究はない。(「成人におけるがん以外の慢性疼痛の管理へのアプローチ」参照)。
・その他 - 提唱者はいるが有効性のエビデンスがない介入として、超音波、短波ジアテルミー、経皮的神経刺激などがある。
難治性尾骨痛 - 尾骨の外科的切除は、一般に、非外科的治療をすべて試しても改善しない難治性尾骨神経痛の患者にのみ許される最後の手段である。尾骨完全切除術は、直腸（すぐ前にある）を避け、理想的には骨膜および靭帯の付着部をそのまま残し、仙尾骨接合部またはその近傍で尾骨を切除する。尾骨部分切除術では、尾骨上部の椎骨はそのまま残す。