重症先天性好中球減少症とは？

まずはじめに、私は医療従事者ではありません。
知識が全くない中で主治医のお話や病気の概要などを自分なりに調べたので、知識や解釈が間違っていたりすることもあると思います。
その時は是非教えてくださると嬉しいです。

(私は『はたらく細胞』というアニメを観ることからはじめました。とてもわかりやすかったし、病気の説明をされるときも主治医から「はたらく細胞ってアニメ観たことある？」と聞かれました😅)

①好中球の役割

好中球とは白血球の一種であり、血液中の白血球の約45〜65%を占めています。
細菌感染などに対して体を守るという働きがあり、好中球が少ないと感染症が重症化したり最悪の場合は命を落としてしまう場合もあります。

通常だと好中球は1,500個以上ありますが、重症先天性好中球減少症では500個未満となり常に感染症が重症化しやすく命の危険と隣り合わせです。
(わかりやすく個という単位を使ってます)

②好中球減少症

好中球減少症の中でも種類があります。
自分で好中球を攻撃してしまう抗体を持っている人もいれば、周期性で好中球が少なくなってしまう人、慢性的に好中球が作られない人と様々です。

その中でも重症先天性好中球減少症は、好中球の成熟障害があり慢性的に好中球が少ない状態を指します。
要は赤ちゃんの好中球が大人になれないまま壊れてしまう病気です。
(↑主治医がこう教えてくれてとてもわかりやすかった)

③治療

根治には造血管細胞移植しかありません。
ただ移植はとてもリスクが高い治療なので即決断もできませんしドナーの問題もあります。
なので日常的には抗生剤などを恒常的に服用し、感染症にかからないように予防することが大切です。

G-CSFという一時的に好中球を増やす作用がある薬もありますが、このG-CSFには骨髄異形成症候群や急性骨髄性白血病を発症するリスクがあり使用するには慎重な判断をしなければいけません。

拙い説明ではありますが、以上のことが大まかなこの病気の説明です。

私は息子が病気にかかるまでこの病気の名前も知らなかったし、恥ずかしながら『好中球』という言葉すら知りませんでした。

100万人に1〜2人しかいない病気なので同じ境遇の方や治療の経験者の方を探すのも一苦労でした。
前回のブログで書いたように絶望していた頃に見つけたお二方のブログを最初から最後まで読み漁り、過酷な治療への不安感が募りながらもお子様が治療を終えて元気に過ごしていますという最後の記事を見て希望を持ちました。

私はこのブログをはじめることで日本のどこかにいる同じ病気のご家族と繋がったり、情報を集めることができたらいいなと思いました。

また、将来的に必ず移植が必要になる病気です。
私は白血病以外に骨髄移植が必要な病気があることを知りませんでした。
移植をするにはドナーさんの存在が必要不可欠ですが、そのドナーさんは減っているそうです。

このブログを通して、1人でも多くの人がドナー登録をしてくださったり移植が必要な人の存在を周りに広めていってくれるきっかけになればいいなと思っています。