総合内科専門医/第46問(膠原病)/2018

General サブスク

総合内科専門医試験
2018年度予想

61歳の男性。手のこわばりを主訴に来院した。4か月前からRaynaud現象と手のこわばりとを自覚していた。意識は清明。体温37.3℃。脈拍72/分、整。血圧130/84mmHg。呼吸数16/分。SpO2 95％（room air）。上肢と体幹に皮膚硬化を認める。心音に異常を認めない。呼吸音は両側の背下部にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白1＋、潜血（－）、沈渣に硝子円柱1/数視野。血液所見：赤血球383万、Hb 12.0g/dL、Ht 35％、白血球9,200、血小板28万。血液生化学所見：総蛋白6.9g/dL、アルブミン3.5g/dL、IgG 1,686mg/dL（基準960～1,960）、IgA 255mg/dL（基準110～410）、IgM 70mg/dL（基準65～350）、AST 20U/L、ALT 12U/L、LD 177U/L（基準176～353）、尿素窒素11.1mg/dL、クレアチニン0.9mg/dL、尿酸6.9mg/dL、血糖98mg/dL、Na 139mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 104mEq/L。免疫血清学所見：CRP 1.3mg/dL。胸部CTで両側下葉に網状影を認める。病理像（a,b,c）を別に示す。皮膚硬化に対してプレドニゾロン30mg/日を投与した。1週後に血圧が180/100mmHgに上昇し、クレアチニン1.9mg/dL、尿酸9.0mg/dL、Na 138mEq/L、K 4.5mEq/L、Cl 106mEq/Lとなった。この患者の病態において最も重要な自己抗体を1つ選べ。
a. 抗Sm抗体
b. 抗U1-RNP抗体
c. 抗セントロメア抗体
d. 抗TIF1-γ抗体
e. 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体

＜ ここから解答・解説になります ＞

解答

e
全身性強皮症〈SSc〉、腎クリーゼ

病理像：

a: 高血圧性血管障害, 血栓性血管閉塞, 糸球体の虚血性荒廃, びまん性尿細管変性
b: Onion skin lesions
c: 内膜の筋組織蓄積と外膜の線維化