難病紹介 高安動脈炎（指定難病４０）
高安動脈炎は大動脈やそこから分かれている大きな血管に炎症が生じ、血管が狭窄したり閉塞したりして、脳、心臓、腎臓といった重要な臓器に障害を与えたり、手足が疲れやすくなったりする原因不明の血管炎。炎症が生じた血管の部位によって様々な症状がでる。
わが国の高安右人教授が1908年に初めて報告したので高安動脈炎と呼ばれている。かつて大動脈炎症候群とも言われたが、病変は大動脈以外の全身に生ずることがあるため、現在は高安動脈炎と呼んでいる。
全国で約6,000名の患者がおり、厚生労働省の統計によると毎年およそ200～300名程度の方が新たに発症している。高安動脈炎の患者の９割は女性で、研究班の報告では15歳から35歳の若い女性に発症することが多いようである。最近は男性の発症数が増えているという報告がある。数は少ないが、10歳未満で発症する場合もある。原因はよくわかっていないが、遺伝的な要因を背景にしてなんらかの感染を契機にして発症し、血管の炎症が持続しているのではないかと推論されている。近年のゲノム研究の成果として、高安動脈炎発症の原因の一部に遺伝的な要因が作用している可能性が示されており、遺伝的要因も重要だと考えられているが、家族内で遺伝するケースは非常に少ないと考えられている。
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引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
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