慢性血栓塞栓性肺高血圧症（指定難病８８）
人間が生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要がある。しかし、「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めない。「肺から取り込んだ酸素」を心臓に一度戻し、さらに全身に送る必要がある。「血栓症」は血管の中に血の固まりができること。「塞栓症」は血栓の一部が剥離して遠くに運ばれ、その部位に塞栓ができること。心臓から肺に血液を送るための血管を「肺動脈」といい、この肺動脈に血栓ないしは塞栓ができて肺動脈の圧力（血圧）が異常に上昇するのが「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」である。肺動脈の圧力が上昇する理由は血栓ないしは塞栓が肺の太い血管、さらには細い血管につまり、異常に狭くなり、また固くなるために血液の流れが悪くなるからである。必要な酸素を体に送るためには心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要がある。狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力（血圧）が上昇する。しかし、何故このような病気が起こるのかは解明されていない。この病気の原因解明が必要であり、有効な治療法の研究開発のため、「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」は「難治性呼吸器疾患（指定難病）」に認定されている。この病気の最初の認定のためには、「右心カテーテル検査」を受ける必要がある。肺動脈平均圧が25 mmHg以上であり、さらに「肺血流シンチグラム」、「肺動脈造影ないしは胸部造影CT」という検査で肺血栓塞栓症であることを確認する必要がある。この病気は難治性であるが、この病気であることの診断が付いた場合には、「専門医による適切な治療（肺動脈血栓内膜摘除術など）」を受けることにより体を動かす時の息苦しさが改善するなど、自覚症状の改善が得られる場合がある。「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班」による調査では、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の患者数は2,140名（2013年度）。「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班」による調査では、女性患者が男性患者の2倍以上。加齢と共に発症は増え、70歳代がピークになっている。「急性肺血栓塞栓症」は、突然に息が苦しくなる、胸が痛くなるという自覚症状が出現する病気。肺動脈に急に血栓ないしは塞栓症ができ、血液の流れが遮断され心臓に過大な負担がかかり、全身に酸素が送れなくなるため息苦しくなる。急性肺血栓塞栓症は、血栓ないしは塞栓が溶ければ、改善することもあるが、改善しなければ突然に死亡することもある病気である。この「急性肺血栓塞栓症」の患者の3％程度が「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」になると考えられている。しかし、「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」の患者の中には、「急性肺血栓塞栓症」を経験した記憶の無い患者が半数以上にみられる。血管の中の血液が固まりやすくなる（凝固異常）、できた血栓が溶けにくくなる（線溶系異常）が原因になる場合もあるが、頻度は極めて稀。肺動脈には多くの枝があるが、その中のどの程度の血管に血栓、塞栓ができるかが、肺高血圧症成立の要因として重要。血栓ないしは塞栓が繰り返し起こること、肺動脈の血管の壁での血栓が大きくなること、さらに肺血管の構造の変化（血管が硬くなる、広がりにくくなる）が、「慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」になる原因として考えられている。日本では、欧米の患者とは異なる原因でこの病気になる。中高年の女性で、血管の炎症と関連する患者がみられことが特徴とされている。先天的な凝固を抑制する因子（アンチトロンビン、プロテインS、プロテインC）の欠乏のため様々な血栓を起こしやすい家系の方に発症する場合もあるが、基本的には遺伝しない。
疾患の詳細はリンク先をご覧ください。
引用：希少難病ネットつながる理事長 香取久之
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