ユルトミリス2回目点滴後の診察と血液検査

2月12日に2回目のユルトミリス点滴を終えてから2週間、2月28日に担当医の診察と血液検査、そして髄膜炎菌ワクチンの2回目接種をした。

髄膜炎菌ワクチンは
①髄膜炎菌ワクチンACWY
②髄膜炎菌B型ワクチン
の2種類2回接種が終わって、ひとまず完了なのだけど、ユルトミリスは対症療法なので続けても完治することは無い。PNHである限り8週間毎に続けなければいけない薬だし、ワクチン効果も期限があるからブースターを打つ必要がある。
①の髄膜炎菌ワクチンACWYは5年毎、②の髄膜炎菌B型ワクチンは2，3年毎にワクチン接種する。

担当医との診察は、毎回同じ質問から始まる。
①口腔内、歯ぐき、鼻、身体の色んな場所からの出血は無いか。
②青あざや点状出血は無いか。
③だるさ、浮腫み、動悸息切れ、胸の痛みは無いか。
④前回の診察後から今回までの間に風邪等の感染症に罹患したか。罹患した場合は、発熱したか。市販の薬は飲んだか。薬の名称は？（感染症に罹患したり、飲んだ薬によっては血球数に影響が出るので、担当医は把握しておく必要性がある）

そして、胸の音を聞いたり、身体チェック、飲んでいる薬のチェックと続く。飲んでいる薬の名称と錠数を声に出して担当医に伝える（自分が飲む薬名と錠数を理解しているかのチェック）
その後、検査結果や今後の治療の流れ等を話して終わり。たまにおしゃべりもする（笑）

さて、気になる血液検査の結果は・・・特にLDH値がどこまで下がったか知りたい。
＊LDH（血清乳酸脱水素酵素）は、肝臓や心臓、腎臓、赤血球などの細胞で作られている酵素で、糖質をエネルギーに変える働きをしている。

このLDH値が高いと「血管内」で「溶血」が起こっているということ。
＊溶血とは、寿命を迎える前の未熟な赤血球が、何らかの原因によって破壊されること。
赤血球の寿命は約120日と言われていて、寿命が尽きると肝臓に運ばれ処理される。溶血が起こると120日未満の未熟な赤血球が破壊される。実は、健康な人も「ごく少量」の溶血は起こっているのだけど、PNHの場合は、溶血が常に多く、何かの要因で「発作的に」さらに多くなり、重度の貧血を起こす。PNHは単独で罹患するというより、再生不良性貧血（AA）や骨髄異形成症候群（MDS）と密接に関連していて、病気の合併や移行が多い。

LDH値の基準値は100‐210U/L
下記グラフは、私が初めてERに駆け込んだ2022年5月5日（まだ再生不良性貧血の診断が付いていない時）から、先日2025年2月25日までのLDH値の推移。

グリーンの部分が基準値。これを見ると、私は最初からLDH値が基準値より高かった。でも治療をする程高値では無かったから、ずっと様子観察で過ごしていた。私の病名は「PNHプラス重症再生不良性貧血」（ATG後に軽症再生不良性貧血になり、現在は輸血をしてるので中等症再生不良貧血になっている。輸血はPNHだからだと思うが。。。）
で、PNHの病名は無かった。
それが、去年の9月からLDH値がグングン上昇して2000を超えてしまった。そして始まったユルトミリス。

初回は半量のみ点滴。それでもLDH値は2000超えから1400まで下がった。
そして今回から全量投与。
LDHは。。。

302U/L

おおおおおー
急降下してる。こんな数字2022年から見ていない。嬉しすぎて声が出てしまった（笑）

でも担当医は「溶血が止まっているはずなのに、ヘモグロビン値が上昇せずに貧血状態のままなのが気になる」らしい。
再生不良性貧血が悪さをしているのか。。。もしかしたら「血管外溶血」が起こっているのかもしれないと言った。
とりあえずは、ヘモグロビン値が上昇するかをもう少し待ってみようということで診察は終わった。

ということで、次回診察は2週間後。でもその前に、念のためにと輸血の予約が入れられた。輸血前の採血で結果が良ければ輸血はしないとのこと。

でもさ、これだけLDHが急降下して「血管内溶血」は収まったんだから、担当医ももう少し一緒に喜んでくれても良いと思う。以前の担当医は一緒に喜んだり悲しんだりしてくれた。
まあ、今の担当医は凄くまじめで病気の事を考えてくれてるんだけど、患者のメンタルケアも大事だよと。
そのうち診察後にメールで送られてくる「今回の診察時の評価」に悪く書いちゃうかもｗ