ベーチェット病(Behçet’s disease)

ベーチェット病って何？

・1937年にトルコの皮膚科医Hulusi Behçetによって初めて報告された、再発性の多臓器疾患。
・原因は不明。遺伝的要因に環境因子が加わって引き起こされた、自己炎症と自己免疫の障害との相関があると考えられている。
・近年では20~40代の女性に多い。男性が罹患すると重症化率が高い。
・日本では指定難病56

症状

主症状は4つ
① アフタ性口内炎　ほぼ必発、繰り返す
② 外陰部潰瘍
③ 皮膚症状(下腿伸側・前腕：結節性紅斑様皮疹
　　　　　　顔・頸・胸部：ざ瘡(ニキビ)様皮疹
　　　　　　など)　ほぼ必発
④ 眼症状(虹彩毛様体炎(眼痛、充血、羞明、霧視)、網膜絡膜炎(視力低下))　繰り返すと失明することもある。

その他、動脈瘤、非対称の関節炎、腹痛、下痢、下血、髄膜炎、脳幹脳炎、睾丸痛などを呈する型もある。

治療

・疾患活動性は経過に伴い低くなり、予後は健常者と同程度。
・口内炎・外陰部潰瘍を含む粘膜病変には、含嗽剤や軟膏剤の副腎皮質ステロイド、重症例ではthalidomide 100mg/day が使われることがある。
・血管性静脈炎ならaspirin 325mg/day
・関節炎ならcolchicine
・ブドウ膜炎や全身症状があれば、副腎皮質ステロイドの全身投与と、azatioprine 2~3mg/kg/day
・視力予後が不良なブドウ膜炎にはcyclosporine 5mg/kg 単独 or azatioprineとの併用
・初期の肺動脈瘤・末消動脈瘤にはcyclosporineパルス療法
・TNF阻害薬(infliximab・adalimumab)は、副腎皮質ステロイドやazatioprineやmethotrexateに抵抗性の汎ブドウ膜炎に推奨。2/3以上で視力改善のデータがある。

（https://www.nanbyou.or.jp/entry/187）
（「ハリソン内科学 第5版」メディカルサイエンスインターナショナル）

<考察>

● 完治はしないが、予後は悪くなく寛解状態はあるので、根気よく症状と向き合うことが大事。
● 「繰り返す口内炎」「思春期を大幅に過ぎても治癒しないニキビ」「倦怠感」などの症状が複数あれば疑うべき？