10分でわかるSFT
孤立性線維性腫瘍(solitary fibrous tumor/hemagiopericytoma)
ポイント
髄膜腫、血管芽腫と同様、間葉系腫瘍であり、髄膜腫との鑑別が重要
分類
hemangiopericytoma(HPC)は病態（遺伝的背景）が同一として、SFTに吸収される形で、消滅した。
WHO grade 1が従来のSFTで、grade 2, 3がそれぞれHPC, anaplastic HPCに相当する
原因遺伝子
12番染色体長腕での、NAB2遺伝子とSTAT6遺伝子の融合遺伝子 NAB2-STAT6 fusion gene
頻度など
全脳腫瘍における0.3 %と稀
30代から50代に発症 (髄膜腫より若い)
ほとんどは硬膜に付着し発生するが、軟膜下・実質内・脳室内発生の報告も
臨床症状は発生部位により異なる
画像
付着部の骨破壊や骨融解を伴う （髄膜腫は骨肥厚）
腫瘍内石灰化は少ない
豊富な血流を反映して内部にflow voidを認めることも多い
出血発症もある
病理
細胞質に乏しい腫瘍細胞が高密度に単調なシート状に配列
腫瘍細胞間に血管腔がみられる＝鹿の角のよう(Staghorn appearance)
（髄膜腫に特徴的なwhorl formationやpsammoma body、石灰化などはみられない)
STAT6免疫染色で核が陽性 (fusion geneの影響で核内に留まる)
細胞密度が低く膠原繊維が豊富であれば、WHO grade 1
壊死の有無と、核分裂像(強拡大10視野で4個までと5個以上)で、Grade 2と3が分けられる。
治療と予後
grade 1では手術摘出が第一。術後の長期の経過観察が勧められる
grade 2,3も手術摘出が中心
再発がしばしばみられる
grade 2,3 (HPC)の5年生存率は40-70%
播種や肺・骨・肝臓への転移は髄膜腫よりも高い (発症から平均7.6年)