血管性浮腫：皮膚や皮下組織の深い腫れ
血管性浮腫：皮膚や皮下組織の深い腫れ
https://www.microbiologiaitalia.it/patologia/angioedema/
2023年6月11日
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フランチェスコ・チェントリーノ（Francesco Centorrino
血管性浮腫とは？
血管性浮腫は、クインケ水腫としても知られ、皮膚や皮下組織の深い腫れを特徴とする医学的な疾患です。この腫れは、顔、手、足、生殖器、腸など、体のさまざまな部位で発生します。クインケ水腫の重症度や期間は様々ですが、一般的には数日以内に治ります。
図1-血管神経性浮腫
血管性浮腫の疫学
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血管性浮腫はあらゆる年齢の人が罹患しますが、成人ではより一般的です。男性よりも女性の方が罹患頻度が高いようです。統計によると、遺伝性クインケ水腫（AE）は約5万～15万人に1人、後天性クインケ水腫（AAE）はより一般的で、一般人口の1～5％の有病率と推定されています。
病因
血管性浮腫は、いくつかの基礎疾患によって引き起こされることがあります。最も一般的な原因は以下の通りです：
遺伝性血管性浮腫（AE）：片親または両親から受け継ぐクインケ水腫の遺伝形式。このタイプの疾患は、C1インヒビタータンパク質の欠乏または欠陥によって引き起こされます。
後天性血管性浮腫（AAE）：このタイプのクインケ浮腫は、アレルギー反応、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤などの薬剤の服用、自己免疫疾患など、いくつかの条件によって引き起こされることがあります。
特発性血管性浮腫：場合によっては、特定できる原因がないのに血管性浮腫が発生することがあります。これは特発性クインケ水腫と呼ばれるものです。
病態
血管浮腫は、炎症性メディエーター、特に補体系とブラジキニン系の制御の変化により生じます。遺伝性の場合、C1インヒビターの欠損や欠陥により補体系の過剰活性化が起こり、組織の炎症と腫脹を引き起こす。
血管性浮腫の徴候と症状
皮下組織の深部腫脹により発現します。一般的な徴候や症状は以下の通りです：
顔面、特に唇、まぶたまたは頬の腫れ。
手、足、または生殖器の腫れ。
患部の痛みや灼熱感。
皮膚のかゆみまたは赤み。
喉や舌が腫れている場合は、呼吸困難。
血管性浮腫の診断
診断には、症状や誘因となる出来事など、患者さんの病歴を十分に評価することが必要です。場合によっては、腫れの他の原因を除外するために、臨床検査が必要になることもあります。有用な臨床検査は以下の通りです：
C1インヒビター値：血中のC1インヒビター値を測定することで、遺伝性AEの診断に役立ちます（罹患者ではこの値が低いことが多いからです）。
補体活性の測定：補体系の活性を調べることで、その調節やクインケ浮腫の原因となる異常の可能性について知ることができます。
血管性浮腫の治療
治療は、根本的な原因や症状の重さによって異なります。治療法には以下のようなものがあります：
薬物療法：抗ヒスタミン剤、コルチコステロイド、ブラジキニン受容体阻害剤などの薬剤を使用することで、クインケ浮腫に伴う腫れと症状を軽減することができます。
基礎的な原因の治療：遺伝性AEの場合、発作を防ぐために特定の薬剤が必要になることがあります。後天性の場合は、基礎疾患を治療することが目的です。
発作時の管理：発作時には、症状の適切な管理を行うため、特に喉が侵され呼吸が困難になる可能性がある場合は、広範囲に及ぶ医学的監視が必要となる場合があります。
血管性浮腫の予防
血管性浮腫の予防は、根本的な原因によって異なります。しかし、以下のような一般的な対策により、再発のリスクを軽減することができます：
既知のアレルゲンや反応を誘発する可能性のある薬剤に触れるのを避ける。
治療を開始したり、薬を服用したりする前に、クインケ浮腫の存在を医療関係者に知らせる。
血管性浮腫の管理および治療に関して、医師の指示に従うこと。
予後
血管性浮腫の予後は、根本的な原因や症状の適切な管理によって決まります。適時の診断と治療により、多くの患者さんは血管性浮腫を効果的に管理し、再発を防ぐことができます。しかし、場合によっては、喉の腫れで呼吸が困難になるなど、重篤な合併症を引き起こすことがあります。
結論
血管性浮腫は、皮下組織の深い腫れを特徴とする医学的疾患です。遺伝性、後天性など、いくつかの疾患によって引き起こされることがあります。症状の程度は様々で、顔、手、足、生殖器、または腸を巻き込みます。早期診断と適切な治療が、血管性浮腫を管理し、合併症を予防する鍵です。
よくある質問
遺伝性と後天性の違いは何ですか？
遺伝性血管性浮腫は、片親または両親から受け継ぐ遺伝的な血管性浮腫で、C1インヒビター蛋白の欠損や欠陥が原因です。一方、後天性血管性浮腫は、アレルギー反応や特定の薬剤の服用など、さまざまな条件によって引き起こされることがあります。血管性浮腫は完治するのですか？
適切な治療により、症状を効果的にコントロールすることは可能です。しかし、完治するかどうかは、根本的な原因や治療に対する個々の反応によります。最も深刻な合併症は何ですか？
血管性浮腫の最も深刻な合併症は、喉の腫れで、呼吸が困難になり、緊急の医療処置が必要になります。また、血管性浮腫は、腸の機能に影響を与えたり、重度のアレルギー反応を引き起こすケースもあります。
出典および参考文献
Abergel A. 血管性浮腫。PubMed
Zanichelli A, et al. C1インヒビター欠損症による遺伝性血管性浮腫：長期予防のための最善の戦略は何か？PubMed .
Zuraw B, et al. 遺伝性血管性浮腫：疾病の負担と長期治療戦略。PubMed
Cicardi M, et al. 血管性浮腫の分類、診断、治療法：遺伝性血管性浮腫国際作業部会からのコンセンサスレポート。PubMed
https://www.microbiologiaitalia.it/patologia/fascite-necrotizzante-2/
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フランチェスコ・チェントリーノ（Francesco Centorrino
イタリア初の微生物学普及サイト「Microbiologia Italia」の制作者兼管理者のフランチェスコ・チェントリーノです。生物学の学位を持っており、テクノロジー、映画、科学、SFにとても情熱を持っています。私はシチリア人ですが、バジリカータ州に住み、有名な製薬会社で微生物学実験アナリストとして働いています。私は、この美しい科学に興味を持つすべての人に知識と情報を共有するために、Microbiology Italyのポータルを作成しました。私の連絡先はすべて次のリンクで見ることができます：https://linktr.ee/fcentorrino.
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