国試問題演習記録#11

期間

2024/5/29 夕方 ~ 2024/6/2 夕方

勉強したタイミング

朝晩の移動時間、公共交通機関の中、約30分
昼ご飯を食べた後、約20分
列に並んでいる時間、約10分　など

進捗

B 肝・胆・膵 56/187（正解率 94.6%）
一般 25/73（正解率 96.0%）
臨床 31/114（正解率 93.5%）

G 血液 60/192（正解率 88.5%）
一般 31/82（正解率 96.8%）
臨床 29/110（正解率 96.6%）　

今日のひとくちメモ

110A46

3歳の男児。顔色不良を主訴に来院した。2日前に38℃台の発熱があったが1日で解熱した。昨日の夕方からぐずることが多くなった。今朝になり顔色不良に気付かれ受診した。保育園で伝染性紅斑が流行しているとのことであった。意識は清明。体温37.8℃。脈拍148/分、整。血圧94/56mmHg。皮膚は蒼白。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に軽度黄染を認める。口腔内粘膜は蒼白である。咽頭に発赤を認めない。頸部リンパ節を触知しない。胸部の聴診で胸骨左縁にII/VIの収縮期雑音を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を触知しない。 脾を左肋骨弓下に3cm触知する。血液所見：赤血球120万、Hb 3.6g/dL、Ht 12％、網赤血球0％、白血球3,800、血小板18万、PT 72％（基準80〜120）。血液生化学所見：総蛋白6.4g/dL、アルブミン4.0g/dL、総ビリルビン3.9mg/dL、直接ビリルビン 0.8mg/dL、AST 29U/L、ALT 14U/L、LD 432U/L（基準176〜353）、尿酸4.2mg/dL。免疫血清学所見：CRP 0.3mg/dL、直接Coombs試験陰性。胸部エックス線写真で明らかな浸潤影はなく、心胸郭比52％である。
考えられる疾患はどれか。

a. 鉄欠乏性貧血
b. 再生不良性貧血
c. 遺伝性球状赤血球症
d. 発作性夜間血色素尿症
e. 自己免疫性溶血性貧血

着眼点

・現在まで持続しない、急性感染症の既往
・伝染性紅斑の流行　→　パルボウイルスB19感染？
・脾を左肋骨弓下に3cm触知　→　脾腫、血管外溶血亢進？
・MCV 100、MCH 30、MCHC 30
　正球性正色素性貧血、網赤血球0%　→　骨髄での赤芽球低形成
・WBC・Plt正常範囲　→　汎血球減少は否定的
・間接ビリルビン優位のビリルビン高値　→　赤血球崩壊亢進、溶血亢進
・直接Coombs試験陰性　→　AIHAを否定

選択肢について

a. 鉄欠乏性貧血（Iron Deficiency Anemia, IDA）
　その名の通り鉄欠乏によりHb合成が低下、貧血に至る。
　Hb合成が減り、RBC数も減るため、小球性低色素性貧血を認める。
　異食症がポイント。

b. 再生不良性貧血（Aplastic Anemia, AA）
　先天性のFanconi貧血、後天性の特発性AA・二次性AA・特殊型AAに大別される。
　骨髄での造血幹細胞の減少と、末梢血での汎血球減少が特徴的。
　Hb合成は正常、RBC数は正常～増多。正球性正色素性貧血～大球性正色素性貧血を認める。
　肝脾腫は来さない。

c. 遺伝性球状赤血球症（Hereditary spherocytosis, HS）
　赤血球の細胞膜骨格を構成する蛋白分子の異常により、膜脂質が不安定化、赤血球が球状になる。
　常染色体優性遺伝疾患。
　血管外溶血亢進、脾腫、胆石が特徴的。
　MCHC高値の正球性正色素性貧血を認める。
　パルボウイルスB19感染による無形成発作により急性赤芽球癆を来すことがある。

d. 発作性夜間血色素尿症（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH）
　後天的な造血幹細胞のPIG-A遺伝子異常によりGPIアンカー蛋白合成障害を来す。
　その結果、補体制御蛋白が欠損、血管内溶血が起こる。
　補体介在性血管内溶血、骨髄不全、血栓症の三徴を持つ。
　直接Coombs試験は陰性。
　ハム試験陽性。（→アシドーシス条件下での溶血亢進）
　砂糖水試験陽性。（→非電解質水溶液中では補体と赤血球の結合が強まり溶血亢進）
　NAP（好中球アルカリフォスファターゼ）スコア低下。
　赤血球アセチルコリンエステラーゼ活性低下。

e. 自己免疫性溶血性貧血（AutoImmune Hemolytic Anemia, AIHA）
　抗赤血球抗体による抗原抗体反応により赤血球膜が変化、補体や貪食細胞などによる赤血球融解を来す。
　Ⅱ型アレルギーによる。
　原因により、特発性AIHAと続発性AIHAに大別される。
　また抗体の種類により、温式AIHA、寒冷凝集素症、発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）に大別される。
　いずれも直接Coombs試験は陽性。

解答は c. 遺伝性球状赤血球症。

振り返って

・問題演習量がいつもより少ない。たまにはいいか。
　来週は丁寧に取り組もう。
・貧血の鑑別とMCV、MCH、MCHCの計算の練習ができた。
　きっと将来役に立つ。
・ちょっと根を詰めすぎたかな…頑張った自分にオムライスをプレゼントしたい！
　目星はつけてある…あとは行くだけ…（これが意外と難しい）

お礼

メイプル楓さん、優しい絵柄と力強いメッセージを併せ持つイラストが大変好きです。
記事のアイキャッチ画像に使わせてもらっております。ありがとうございます。