【Rare Disease】eight-and-a-half syndrome

最近、レアな症候群を示す脳梗塞がいたため調べてみました。病態生理が面白いのでテンションが上がりましたがその界隈だと有名のようです・・・
PMID： 25962103（JAMA2015）、32385121（BMJ2020）

「eight-and-a-half syndrome」とは
one-and-a-half syndrome（1.5）＋同側顔面神経麻痺（7）です。
と言われてもさっぱりだと思うので１つずつ説明します。

「one-and-a-half syndrome」とは
MLF症候群＋PPRF障害＋外転神経核障害です。
MLFとPPRFと外転神経核が橋の被蓋に集まっているため同時に障害されやすいようです。（Wallenberg syndromeのようなイメージ）
症状としては、患側眼が左右注視できず、健側眼が外転位となり、内転できない。（左右ともに上下方向の運動は異常なし）
つまり、患側眼は動かない（1）＋健側眼は半分だけ動く（0.5）＝ one-and-a-half syndromeというネーミングのようです。

以下、さらに補足説明です。

○MLF症候群（核間性眼筋麻痺）
・MLF（内側縦束）が障害されると、健側を注視したときに病側の眼が内転できない、患側の眼は外転するが眼振を伴う

○PPRF障害
・橋にあるPPRF（注視中枢 Gaze centor）が障害されると、健側に共同偏視を来す

○外転神経核障害
・橋にある外転神経核が障害されると、患側の眼が外転できなくなる
・対側眼の内転ができなくなる（神経核からMLFに出る線維もあるかららしい）

eight-and-a-half syndromeの眼球運動の動画です↓（BMJ2020）
https://f1.media.brightcove.com/4/2696240571001/2696240571001_6148741747001_6148740306001.mp4?pubId=2696240571001&videoId=6148740306001

＜コメント＞
・原因は脳卒中が多いようですが（今回の症例も橋のラクナ梗塞でした）、若年だとMS、巨細胞性動脈炎などもあるようです
・神経眼科は奥が深いです・・・