■７月30日（木）早口言葉みたいなピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症
■13：00
退院に向けた娘の付き添い入院のため、妻と共に病院へ。GCUから小児科へ転科――なのだが、移動開始は14時ということらしく、約１時間待ちぼうけ。
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■14：00
娘と共に移動開始。実に、２か月ぶりに娘に触れる！初めて抱っこする！かわいい、やわらかい、見た目以上にずっしりしてる！愛おしい、愛おしい。家族３人、初めての記念撮影――が、GCUの前っていうのが、嬉しいような悲しいような。ただ、とりあえず、嬉しい。
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■14：20
小児科に移動後、妻は小児科のオリエンテーション。僕は小児科に入れずまたも待ちぼうけ。
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■14：40
新しい小児科の担当医H先生より今後のスケジュールについての話。8/1（日）8/2（月）に、手技練習（経管栄養のやり方や、沐浴の作法を『手技』ということらしい）のため、僕が面会に訪れることを約束。
加えて、8/8（土）～8/9（日）に、妻とバトンタッチで僕が付き添い入院し、さらに詳しく手技練習と娘のお世話の仕方を教わりたい旨を伝え、検討して貰えることに（ちなみに、別の看護師さんにこの旨を伝えると「コロナの関係でNG」とのことだったが、H先生に聞くと「多分平気」とのことだった。連絡系統・決定系統がなかなかしんどいということはわかってきたので、別の人に２～３重の確認したほうがよさげ）。
さらに、8/2（月）に、娘の現段階の症状について詳しい話があるとのこと――だったのだが……さわりとして出てきた話は、娘のミトコンドリア病の可能性が濃厚であること。そしてその中でも、『ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症』の疑いが高い、とのことだった。
『ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症』…早口言葉か。噛むぞ。
……まあ……詳しい話は後日に、ということだったが……相当、厳しい症状なのは、わかった。
精神状態…？まだ、その症状について詳しくわかってないので、ピンとこない。
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■15：40
娘を妻に託し、病院を出る（結局、14：00の移動時以外、娘とは会えなかった）。
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帰宅し、妻には申し訳ないが、爆睡。起きて仕事。
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で、夜な夜な、そりゃ、調べるよね。『ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症』…が、ちょ、ちょっと難しい。
そんな中でもなんとなくわかったのは、3病型に分類されるということ。
臨床症状を形作るのはエネルギー産生不足と乳酸アシドーシスで、症状の重篤度により3病型に分類される。
（１）重症新生児型：新生児期から乳児早期に、多呼吸、けいれん、意識障害、嘔吐、脳室拡大などの症状と重症高乳酸血症で発病し、いわゆる乳児致死型ミトコンドリア病（LIMD）の主たる病因の1つである。女児に多い。
（２）乳幼児型：精神運動発達遅滞、けいれん、筋緊張低下、中枢神経奇形、顔貌異常などの症状と高乳酸血症で乳幼児期に発病する。画像上Leigh脳症を呈する患者も多い。
（３）遅発型：軽い筋緊張低下、失調と高乳酸血症で幼児期から学童期に発病する。男児に多い。
https://www.shouman.jp/disease/details/08_04_050/
……まあ、（１）重症新生児型か、（２）乳幼児型か……
症例としては、世界で４００件しかないらしい。病名で検索すると、日本ではお２人ほど情報を発信してるのを見つけた。その中のお１人はインスタでお子様の写真を上げているのだが、我が娘のようにまんまるとしている。ナルホド、高カロリー（？）の特殊ミルクを摂取がゆえのまんまる具合なのかもしれない。
いずれにせよ、8/2に詳しく、ということで、まだピンと来ていない今現在だ（…というのはつまり、後日、ピンどころがズゴンとくるということだ）。
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あ、と。H先生との面談時、軽症時や予防接種時などのかかりつけ病院の候補を出してほしいと宿題を出されていた。が、いざ探そうとするも、どういう条件で探せばいいのかが不明・・・。
とりあえず、『小児科有り』『夜間緊急受付有り』『予防接種対応OK』という３つの条件のもと、自宅近くの病院をリストアップし、妻へ送付。H先生に見せて貰うことにする。
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妻は、小児科の手技がGCUと勝手が違うようで難儀しているようだ。加えて、哺乳瓶消毒のためこれまで使用していたミルトン（消毒液形式）は「水分はあまり衛生的ではない」とのことで、電子レンジ用の消毒セットを購入するよう指摘されご立腹の様子。
ということで、amazonで以下を購入。
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小児科の病室はスマホOKのようで、妻から娘の写真が送られてくる。かわいい。それ以上でも、それ以下でもない。
かわいいだけで娘を育てる。今できるのは、それしかないのだ。
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