247. 上斜筋ミオキミア

Superior oblique myokymia

Zhang M, Gilbert A, Hunter DG. Surv Ophthalmol. 2018 Jul-Aug;63(4):507-517. doi: 10.1016/j.survophthal.2017.10.005. Epub 2017 Oct 19. PMID: 29056504.

上斜筋ミオキミア（Superior oblique myokymia：SOM）は、病因が不明なまれな疾患である。われわれは、SOMの病歴、病因、臨床的特徴、鑑別診断、管理および予後について論じる。1906年にSOMが初めて報告されて以来、発表された全116症例のメタアナリシスを行った。
受診時の年齢は17～72歳（平均42歳）であった。症例の61％に右側優位がみられ（P < 0.02）、女性（63％、P < 0.04）では統計学的に有意であったが、男性（59％、P = 0.18）では有意ではなかった。
SOMの病態生理学は、神経血管の圧迫および/またはエファプス伝達と考えられる。SOMの治療には、さまざまな薬理学的および外科的アプローチが提案されているが、この疾患はまれであるため、これらのアプローチの安全性と有効性を評価する臨床試験を実施することは不可能であった。最近では、レボブノロール（levobunolol）で治療された最初の症例を含め、多くの症例で局所β遮断薬がSOMの症状を管理している。全身薬物療法、斜視手術、神経外科手術が症状のコントロールに使用されているが、斜視手術には術後に下方視で複視が生じる中等度のリスクがある。SOMに対する確立された治療法はないが、全身療法や手術を検討する前に、レボブノロール外用療法を試みることを臨床医に勧める。

※コメント
本文より抜粋－
上斜筋ミオキミアの回旋運動は視線によって変化する可能性があり、内方回旋運動の78％は下方視が主導している。下方視は最も重い症状を引き起こす視方向でもある。

上斜筋ミオキミアは、外傷や既知の神経血管圧迫がなく、自然に発症することがある。神経血管の圧迫が上斜筋ミオキミアにつながることもあるが、すべての上斜筋ミオキミア症例が神経血管の圧迫に起因するわけではない。
したがって、上斜筋ミオキミアは、血管による直接の脳神経刺激によって起こるとは限らないため、神経血管圧迫症候群（neurovascular compression syndrome）と真に定義することはできない。

上斜筋ミオキミアのエピソードは数秒から数時間続くことがあり、1日に数回起こることもある。誘因は、疲労、ストレス、気分の変化などであるが、エピソードが自然に起こることもある。複視、片側性の動揺視、異常な眼球運動の感覚以外の症状はほとんどない。

Conclusion
上斜筋ミオキミアはまれな病態であり、少なくとも一部の症例では、損傷した滑車神経および/または脱神経され、誤った神経支配を受けた上斜筋のエファプス伝達が原因であると考えられる。
手術のリスクと全身的薬物療法の副作用の可能性を考慮すると、レボブノロールなどのβ遮断薬による局所療法を試みることを臨床医に勧めたい。
局所療法が無効な場合は、全身的な薬物療法が考慮される。
MRIは、内科的治療に反応する典型的な症例には適応されないが、画像診断、特に第4脳神経の高分解能画像診断が有益である。
神経が脳幹から出る部分に構造的異常が確認された場合には、脳外科的アプローチが考慮されるが、このアプローチについて記述した症例報告はわずかである。
眼外筋の手術は、上斜筋腱の前部線維を選択的に弱化させる方法が考えられるが、上斜筋腱膜切開術と下斜筋切除術を併用した方がより効果が期待できる。
後者の手術は、症候性の術後複視のリスクが30％以上あり、プリズム治療や追加の外科的介入が必要になる可能性があることを想定して行うべきである。